Le vice inné

La caractéristique brève de la maladie

Le vice inné est un défaut anatomique du coeur, ses récipients, ou les soupapes, apparaissant encore внутриутробно.

Le vice inné chez les enfants peut être imperceptible, mais peut se manifester à la fois après la naissance. En moyenne cette maladie se rencontre à 30 % des cas et occupe 1 place parmi les maladies provoquant la mort des nouveau-nées et les enfants jusqu'à un an. Après l'année le pour-cent de la mortalité tombe, et à l'âge 1-15л. Meurt de l'ordre de 5 % des enfants.

Mettent en relief sept aspects principaux du vice inné chez les nouveau-nées : la pathologie межжелудочковой les cloisons, la pathologie межпредсердной les cloisons, la coarctation aortique, la sténose aortique, le conduit ouvert artériel, la transposition des grands récipients magistraux, la sténose de l'artère pulmonaire.

Les raisons de l'apparition

Les raisons principales de l'apparition du défaut inné sont des influences extérieures sur le fruit à 1м le trimestre de la grossesse. Provoquer le défaut du développement du coeur peut la maladie virulente de la mère (par exemple, la roséole), l'irradiation de radiation, l'influence médicamentaire, la toxicomanie, l'alcoolisme de la mère.

Un grand rôle est joué par la santé du père de l'enfant, mais de plus les facteurs génétiques sur le développement du vice inné chez les enfants jouent le plus petit rôle.

Mettent en relief tels facteurs du risque : токсикоз et la menace de l'avortement à 1м le trimestre, la présence dans le passé des grossesses, achevant par la naissance de l'enfant mort, la présence dans l'anamnèse familiale des enfants avec les défauts innés (chez les parents plus proches), les pathologies endocrines des deux époux, l'âge de la mère.

Les symptômes du vice inné

Chez les nouveau-nées avec le vice inné s'enregistre la couleur bleuâtre ou bleu clair des lèvres, les auricules, la peau. Aussi синюшность chez l'enfant peut se manifester, quand il crie ou tète. La couleur de la peau bleuâtre est caractéristique soi-disant "aux vices bleus», mais est encore et «les défauts blancs innés», à qui chez l'enfant sont observés le blêmissement de la peau, les mains froides et les pieds.

Dans le coeur de l'enfant sont audibles les bruits. Ce symptôme non principal, mais à sa présence il faut prendre soin de l'inspection supplémentaire.

On savent les cas, quand le défaut est accompagné par l'asystolie. Le pronostic de plus dans la plupart des cas le défavorable.

On peut voir les pathologies anatomiques du coeur sur ЭКГ, l'échocardiogramme, sur les images radiologiques.

Si le vice inné à la fois après la naissance est imperceptible, l'enfant peut avoir l'air sain à la longueur des dix premier de la vie. Mais après cela il y a considérable un rejet dans le développement physique, se manifeste синюшность ou la pâleur de la peau, aux charges physiques apparaît l'essoufflement.

Le diagnostic de la maladie

Le médecin met le diagnostic primaire à la visite de l'enfant et l'écoute du coeur. S'il y a des raisons de soupçonner le vice inné, l'enfant expédient sur дообследование. Appliquent de diverses méthodes du diagnostic, il y a aussi une possibilité d'examiner le fruit se trouvant dans le ventre de la mère.

Pour l'inspection de la femme enceinte appliquent фетальную эхокардиографию. C'est le diagnostic ultrasonore sûr pour la mère et le fruit, permettant de révéler la pathologie et projeter le traitement du vice inné.

Эхокардиография est encore un aspect de l'inspection ultrasonore, mais déjà le né de l'enfant, aide à voir la structure du coeur, les défauts, les vaisseaux rétrécis, estimer le travail du coeur.

L'électrocardiographie est appliquée pour l'estimation de la conductibilité cordiale, le travail du myocarde.

Pour la définition de l'asystolie appliquent la radiographie du thorax. On peut voir ainsi le liquide excédentaire dans les poumons, l'hypertrophie du coeur.

Encore un рентгенологическим par la méthode de la révélation du vice inné est le cathétérisme vasculeux. Dans l'artère fémorale introduisent à кровоток le contraste et font une série des images radiologiques. On peut estimer ainsi la structure du coeur, définir le niveau de la pression dans ses chambres.

Pour l'estimation de la saturation du sang par l'oxygène appliquent пульсоксиметрию – avec l'aide du détecteur mis au doigt de l'enfant, enregistrent le niveau de l'oxygène.

Le traitement du vice inné

La méthode du traitement du défaut choisissent en fonction de son type. Ainsi, appliquent малоинвазивные les procédures avec le cathétérisme, l'intervention chirurgicale ouverte, la transplantation, la thérapeutique médicinale.

La technique kateternaya permet de passer le traitement des vices innés sans intervention chirurgicale radicale. Dans la veine sur la cuisse introduisent le cathéter, sous рентген par le contrôle le mènent au coeur, et amènent à la place du défaut les outils spéciaux fins.

L'opération fixent, s'il n'y a pas de possibilité d'utiliser le cathétérisme. Se distingue cette méthode plus de longue durée et la période difficile de la restitution.

Parfois le traitement rapide des vices innés, principalement dans les cas lourds, passent à quelques étapes.

Aux défauts n'étant pas passibles du traitement, l'enfant on montre la greffe du coeur.

La thérapeutique médicinale est appliquée souvent pour le traitement des adultes, les enfants de l'âge principal. Avec l'aide des médicaments on peut améliorer la fonction cordiale, assurer la circulation sanguine normale.

La prophylaxie de la maladie

Conventionnellement la prophylaxie des vices innés divisent en prophylaxie de leur développement, la prophylaxie de leur développement défavorable et la prophylaxie des complications.

La prophylaxie de l'apparition du défaut consiste plus en consultation mediko-génétique en voie de la préparation de la grossesse, que vers quelques actions concrètes. Par exemple, il faut prévenir du caractère indésirable de la grossesse chez la femme, dans la famille de qui (ou dans la famille du partenaire) il y a trois et plus personnes avec les défauts innés. Il n'est pas recommandé de mettre au monde des enfants à la paire familiale, où les deux partenaires souffrent de cette maladie. On doit examiner soigneusement la femme, qui a transféré la roséole.

Pour la prévention du développement défavorable de la maladie il est nécessaire à temps de mener les procédures nécessaires diagnostiques, choisir et passer le traitement optimum pour la correction de l'état. Pour l'enfant avec le défaut inné et transférant son traitement la sortie soigneuse spéciale est nécessaire. Souvent la mortalité des enfants avec le défaut inné à l'âge jusqu'à un an est liée à la sortie insuffisante de l'enfant.

Pour la prophylaxie des complications de la maladie il faut s'occuper de la prévention directement ces complications.

À cause du vice inné peut apparaître : l'endocardite bactérienne, полицитемия («la condensation du sang»), provoquant la thrombose, les maux de tête, l'inflammation des récipients périphériques, la thromboembolie des récipients du cerveau, les maladies respiratoires, les complications du côté des poumons et leurs récipients.