Клайнфельтера le syndrome

Le syndrome de Klajnfel'tera représente la pathologie assez répandue génétique, qui se rencontre exceptionnellement parmi les représentants de la moitié pour hommes de l'humanité. Selon les observations médicales, la maladie donnée apparaît avec la fréquence approximativement 0,2 % que signifie 1 cas sur 500 sexes forts nouveau-nés. En outre une telle pathologie se produit une des raisons les plus répandues de la stérilité et la dysfonction érectrice des hommes. La maladie était appelée en l'honneur d'Harry Klajnfel'tera, qui a décrit pour la première fois son tableau clinique en 1942 dans les travaux.

Les symptômes du syndrome de Klajnfel'tera

Une telle maladie génétique, comme le syndrome de Klajnfel'tera se caractérise en premier lieu par la présence d'uns ou quelques allosomes féminins Х à pour hommes кариотипе ХУ. La maladie se manifeste par la quantité insuffisante sexuel des hormones dans les glandes pour hommes sexuelles qu'amène au développement de telles pathologies sérieuses, comme la violation de la fonction érectrice et la stérilité.

D'autres symptômes caractéristiques du syndrome de Klajnfel'tera se produisent :

• Les signes extérieurs;
• L'atrophie des testicules;
• L'affaiblissement du libido et la réduction de la puissance;
• La faiblesse de la musculature.

Souvent sur la présence chez la personne d'une telle pathologie, comme le syndrome de Klajnfel'tera est dit par les signes extérieurs. En premier lieu vers eux il faut porter une haute croissance, les pieds est considérablement plus longs le corps et une haute taille. La végétation manque la personne et le corps du malade le plus souvent ou elle très pauvre. Dans le domaine du pubis les cheveux chez les hommes souffrant d'une telle maladie, grandissent d'après le type féminin, c'est-à-dire la ligne des cheveu la ligne droite, tandis que chez les hommes, en général, elle est dirigée vers le nombril et se produit en forme du losange. Près de la moitié des malades on observe l'augmentation des glandes laitières.

L'atrophie des testicules amène à leur réduction dans les montants. Assez souvent chez les malades on observe les testicules fermes, bien que le symptôme donné ne soit pas le signe obligatoire en présence de la pathologie.

Le libido affaibli et la puissance baissée, en général, se produisent les symptômes répandus du syndrome de Klajnfel'tera. Ils commencent à faire savoir d'habitude sur eux-mêmes vers l'âge de vingt-cinq ans. Il faut marquer que dans les cas particuliers les malades manquent absolument inclination sexuelle. Avec cela la pratique médicale sait les exceptions, quand l'homme exposé à une telle maladie, crée la famille et vit avec la vie à valeur requise sexuelle.

La quantité insuffisante d'androgènes à la pathologie donnée peut amener aussi au développement de l'ostéoporose, pour qui la réduction de la densité des os et l'affaiblissement de la musculature est caractéristique. En outre le manque des androgènes influençant fortement le métabolisme, peut provoquer l'apparition du diabète sucré et contribuer à l'obésité.

Aussi chez les malades avec le syndrome de Klajnfel'tera on observe la prédisposition vers certains аутоиммунным aux maladies :

• Les maladies de la glande thyroïde;
• Le lupus rouge;
• L'arthrite revmatoidnyj.

Quant aux facultés mentales des malades, ici les opinions univoques n'existent pas. Dans certains cas les hommes exposés à la maladie, éprouvent les difficultés dans le développement verbal et les facultés de cognition, mais ce n'est pas le symptôme obligatoire.

D'après les données de certaines études, les hommes avec le syndrome de Klajnfel'tera sont assez souvent exposés aux inclinations homosexuelles, ainsi que la partialité à l'alcool et les drogues. Si dire sur les particularités psychologiques des malades, on peut révéler leurs telles propriétés, comme l'extrême sensibilité et l'émotivité, la timidité et la modestie. Certains psychologues marquent souvent la présence du complexe d'infériorité et le jugement porté sur soi-même minimisé chez les patients avec la pathologie donnée.

Le diagnostic et le traitement du syndrome de Klajnfel'tera

Le diagnostic du syndrome de Klajnfel'tera au stade précoce de la maladie est pratiquement impossible, puisqu'il клинически se manifeste seulement après la maturation sexuelle. Certes, l'approche attentive aide à soupçonner dans les cas particuliers la présence les pathologies en effet, décrites plus haut caractéristiques physiques signes se révèlent encore jusqu'à l'issue du procès du développement sexuel du garçon.

Il est important de connaître que l'augmentation considérable dans la croissance, qui distingue le malade des personnes de son âge, est observée d'habitude de 5 à 8 ans. Pour le diagnostic du syndrome de Klajnfel'tera d'encore un signe caractéristique peut servir гинекомастия ou l'augmentation des glandes laitières. Avec cela il faut marquer qu'un tel symptôme est observé seulement près de la moitié des malades, de la meme façon qu'un petit montant et la fermeté des testicules.

Néanmoins, si on observe les symptômes semblables, il faut remettre l'analyse du sang pour définir le niveau des hormones sexuelles. Cependant le diagnostic complet du syndrome de Klajnfel'tera suppose aussi l'étude de la collection de chromosomes, c'est-à-dire кариотипа les hommes. Seulement après une telle analyse la confirmation du diagnostic est possible.

Quant au traitement du syndrome de Klajnfel'tera, les spécialistes conseillent de le commencer instamment à la fois après la définition de la présence de la maladie. Il faut à la fois dire cependant que le plus effectif il est avant le développement sexuel, quand l'organisme est capable de réagir à la thérapeutique par l'image nécessaire. Dans le cas présent tous les signes extérieurs de la maladie peuvent être éliminés.

Ainsi, le traitement du syndrome de Klajnfel'tera est passé en premier lieu avec l'application de la thérapeutique remplaçante hormonale тестостероном. Cela provoque la manifestation opportune des signes secondaires sexuels, ainsi que contribue à l'adaptation sociale et la correction des capacités intellectuelles des malades.

Il faut connaître cependant et les effets secondaires d'un tel traitement, puisque тестостерон provoque assez souvent le retard du liquide de l'organisme et l'excitation intensifiée dans les premiers jours après la procédure de l'injection. Vivement exprimé гинекомастию éliminent souvent à l'aide de l'éloignement de la glande laitière.

Jusqu'aux derniers temps on croit que la principale manifestation du syndrome de Klajnfel'tera – la stérilité, fatalement. Cependant la technologie de la fécondation extracorporelle a montré les résultats positifs, qui donnent l'espoir de ce que les malades avec un tel diagnostic peuvent avoir quand même la descendance.