Le syndrome Nefrotitchesky est une maladie, de laquelle sont caractéristiques exprimé протеинурия, les oedèmes, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, l'augmentation de la coagulabilité du sang, липидурия. En conséquence de diverses violations réfractaires, les violations du métabolisme, l'influence toxique, les procès dystrophiques dans l'organisme se passent les changements des murs клубочковых des capillaires, provoquant le filtrage excessif des albumines du plasma. Ainsi, aigu нефротический le syndrome est la conséquence des états pathologiques amenant à la perméabilité intensifiée du mur клубочковых des capillaires.
Le rôle immense dans le développement нефротического du syndrome est joué par les mécanismes immunologiques. Les raisons principales du développement du syndrome primaire névrotique sont :
Secondaire нефротический le syndrome se développe finalement :
Il faut marquer que нефротический le syndrome chez les enfants se rencontre environ à quatre fois plus souvent, que chez les adultes.
Un principal symptôme clinique нефротического du syndrome sont les oedèmes. Les oedèmes peuvent se développer graduellement, mais chez certains malades ils apparaissent très vite. D'abord ils apparaissent dans le domaine de la personne, le siècle, les reins et les organes génitaux, et se répandent par la suite à tout le domaine sous-cutané, en atteignant assez souvent les degrés de l'anasarque. Chez les patients sont observés транссудаты aux cavités séreuses : l'ascite, l'hydrothorax, l'hydropéricarde. L'aspect chez les malades devient pâle, avec la personne boursouflée et les siècles bouffis. Malgré une forte pâleur, l'anémie, en général, manque du tout ou a le caractère modéré.
Si chez le patient se développe un tel symptôme нефротического du syndrome, comme l'insuffisance rénale, l'anémie devient exprimée. À l'ascite les patients se plaignent de la violation de la digestion. Les malades avec l'hydropéricarde et l'hydrothorax ont un essoufflement. Du côté de l'activité cordiale s'enregistrent les symptômes suivants нефротического du syndrome : l'apparition du bruit sistologique sur le groupe dirigeant du coeur, приглушенность des tons, l'extrasystole, le changement de la partie finale желудочкового de l'ensemble, la violation du rythme cordial, que coeurs en l'absence d'autres maladies on peut définir comme нефротическую la dystrophie du myocarde résultant des violations du métabolisme, электролитного de l'échange et гипопротеинемии.
Aigu нефротический le syndrome se caractérise par la manifestation soudaine протеинурии et les hématuries. Se développent les symptômes de l'azotémie, il y a un retard de l'organisme de l'eau et les sels, l'hypertension artérielle.
Les données de laboratoire jouent le rôle décisif dans le diagnostic нефротического du syndrome. À нефротическом le syndrome est observé augmenté СОЭ, parfois jusqu'à 50-60 mm pour 1 ч. Le filtrage kloubotchkovaya, en général, normal ou est un peu augmenté. La densité relative de l'urine est augmentée, et ses valeurs maxima peuvent atteindre 1030-1060. Le dépôt de l'urine est pauvre, avec un petit contenu de graisse et гиалиновых des cylindres, de graisse le veau. On observe dans certains cas la microhématurie. À aigu нефротическом le syndrome développé chez les patients avec геморрагическим васкулитом, au fond гломерулонефрита ou lupique нефропатии on peut observer l'hématurie exprimée.
Au propre, le diagnostic lui-même нефротического du syndrome des difficultés spéciales ne présente pas, et voici la révélation de la principale raison peut livrer au médecin les complexités définies, puisqu'en dépend le choix du traitement adéquat нефротического du syndrome. En vue de la révélation de la raison le médecin peut recommander au patient passer l'inspection complète clinique, instrumentale et de laboratoire.
Plusieurs facteurs définissent la complexité du courant et le pronostic de la maladie donnée. Cela et les âges des patients, la raison de l'apparition de la maladie, les symptômes cliniques, les signes morphologiques, la présence des complications et l'adéquation du traitement нефротического du syndrome. Ainsi, par exemple, нефротический le syndrome chez les enfants (lipoïdique нефроз a le pronostic le plus favorable, puisque est enclin aux rémissions et réagit bien sur кортикостероиды.
Le pronostic à primaire membraneux гломерулонефрите bien pire. En général, à la longueur des premiers de 10 années près d'un tiers de grands patients se développe l'insuffisance chronique rénale et, par voie de conséquence, l'issue fatale de la maladie. À primaire нефротическом le syndrome qui a résulté нефропатии le pronostic est encore plus mauvais. À la longueur de 5-10 ans chez les patients se développent l'insuffisance lourde rénale demandant l'hémodialyse ou la transplantation du rein, et l'hypertension artérielle. Le pronostic secondaire нефротического du syndrome est défini par le courant et le caractère de la maladie principale.
Les patients avec la maladie donnée doivent respecter l'activité modérée physique, puisque l'hypokinésie contribue au développement des thromboses. On fixe le régime sans sel, on réduit au minimum tous les produits, qui contiennent le sodium. Le volume du liquide introduit ne doit pas excéder la diurèse de vingt-quatre heures sur 20-30 мл. À la valeur énergétique normale totale de la ration le malade introduit l'albumine du compte 1 г sur chaque kg du poids. La nourriture doit être riche en vitamines et le potassium.
En général, à l'apparition de l'insuffisance rénale les oedèmes diminuent, alors au patient augmentent le volume du sel avec le but d'éviter son déficit, ainsi que permettent d'accepter plus de liquide. Si on observe l'azotémie, la quantité d'albumine introduite réduisent jusqu'à 0,6 g/kg de la masse du corps aux jours. Le traitement нефротического du syndrome par l'albumine rationnellement seulement chez les malades avec lourd ортостатической par l'hypotension.
À de forts oedèmes aux patients fixent les diurétiques. Sont plus effectifs этакриновая l'acide et le furosémide, qui combinent avec верошпироном ou триамтереном.
A reçu ces derniers temps la diffusion au traitement нефротического du syndrome l'application антиагрегантов et l'héparine qu'est particulièrement rationnel pour les patients enclins à l'hypercoagulation.
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