La maladie de Girchprounga

La maladie de Girchprounga – une des anomalies les plus répandues du développement du gros intestin, qui se manifeste par l'absence de l'innervation du service défini ou tout кишки. La maladie de Girchprounga a l'étiologie génétique. La maladie se caractérise par l'absence ганглионарных des carreaux dans le service distal de l'intestin. La maladie a le caractère héréditaire et est conditionnée par la mutation dans 10 chromosome. Au diagnostic inopportun peut provoquer le développement des procès aigus inflammatoires dans l'intestin, ainsi qu'amener à l'issue fatale de la maladie.

La pathogénie de la maladie de Girchprounga

Ганглионарные (ou ganglionnaire) les carreaux – le nom total de certains aspects des grands neurones, qui dans l'intestin répondent pour le lien entre les structures nerveuses. Pendant l'ontogenèse les carreaux ganglionnaires se déplacent des services supérieurs de l'intestin vers son service distal. La violation de la migration amène à la formation аганглионарного du terrain кишки (les zones du rétrécissement fonctionnel) avec l'innervation réduite ou manquant entièrement (la capacité à faire est progressif-sokrachtchatel'nye les mouvements). Dans certains cas аганглионарный le terrain peut anomalement s'élargir, en formant le mégacôlon qu'est une des complications sérieuses de la maladie de Girchprounga.

La place de la localisation аганглионарного du terrain, en général, est le service distal du gros intestin. Dans les cas rares il y a des formes de la maladie de Girchprounga, auxquelles аганглионарный le segment est formé sur le terrain du poteau splénique, ou se développe аганглиоз de tout un gros intestin. À une telle forme de la maladie chez les patients on observe la paralysie totale des mouvements péristaltiques.

La maladie de Girchprounga chez les enfants

En vertu de l'étiologie la maladie de Girchprounga est diagnostiquée chez les nouveau-nées ou dans la première année de leur vie. Il y a cependant des formes spéciales de la maladie, qui se développent dans une grande mesure seulement dans un grand organisme. Les raisons du développement de la maladie de Girchprounga chez les enfants dans l'ontogenèse est le facteur héréditaire, ainsi que la violation du développement in utero. La fréquence du diagnostic de la maladie de Girchprounga chez les enfants fait approximativement 1:5000. La maladie est diagnostiquée plus souvent chez les garçons, que chez les filles (5:1). Au diagnostic opportun et le traitement le pronostic favorable. Près de la plupart des patients recommencent entièrement les mouvements péristaltiques de l'intestin et se normalisent les excréments naturels. Près de 1 % des patients se garde la nécessité колостомы (déduit sur le mur de devant abdominal et la fin fixée là ouverte du côlon) pour le retrait des masses fécales et les gaz.

La maladie de Girchprounga : les symptômes, les méthodes du diagnostic

Les symptômes principaux de la maladie de Girchprounga sont :

• Les fermetures;
• La nausée, le vomissement;
• Les douleurs dans la cavité abdominale;
• Le ballonnement, le météorisme.

Le segment aganglioznyj du gros intestin joue le rôle de la sténose fonctionnelle, est plus haut qui on forme l'élargissement anormal кишки, où il y a une accumulation des masses fécales. Выраженность des symptômes de la maladie de Girchprounga sera proportionnelle directement à l'étendue du segment frappé кишки.

En plusieurs cas à la palpation il y a une accumulation des masses fécales. Le symptôme principal de la maladie de Girchprounga chez les enfants est le retard отхождения du méconium aux premières 24-48 heures. Chez certains enfants le développement des symptômes peut commencer seulement pendant l'enlèvement de la poitrine et au passage à la nourriture ferme.

Dans les cas rares à la maladie de Girchprounga, les symptômes de qui sont très pareils aux symptômes à l'impraticabilité intertinale, chez les patients se développe l'entérocolite (l'inflammation gros et l'intestin grêle), provoquant la diarrhée.

Les méthodes principales du diagnostic de la maladie de Girchprounga sont la radiographie de l'intestin avec l'application des substances contrastées, ainsi que la biopsie du gros intestin. Des données reçues par ces méthodes, bien assez pour l'organisation du diagnostic et la définition de la localisation et le stade du développement de la maladie. Dans les cas rares on applique aussi les études ultrasonores et аноректальная манометрия.

Le traitement de la maladie de Girchprounga : les méthodes principales

Aux méthodes principales du traitement de la maladie de Girchprounga se rapportent :

• Диетотерапия;
• Le traitement conservateur;
• Le traitement radical.

Диетотерапия et le traitement conservateur de la maladie de Girchprounga – les mesures temporaires à la préparation du patient du traitement radical (rapide). Диетотерапия est dirigée sur la réduction de la manifestation des symptômes chez le patient, pendant que le traitement conservateur est appliqué pour l'élimination des symptômes ou leur allégement.

Le traitement radical de la maladie de Girchprounga suppose l'intervention rapide, à laquelle est taillé аганглиозный le terrain de l'intestin avec l'imposition de l'anastomose. Jusqu'à récemment, les opérations à la maladie de Girchprounga étaient passées avec l'ouverture de la cavité abdominale et l'imposition колостомы avant le renouvellement des mouvements péristaltiques normaux de l'intestin. L'intervention réitérée rapide était passée après une heure fixée pour la clôture déduit колостомы et la couture des terrains sains de l'intestin.

Moderne малоинвазивные лапароскопические les méthodes permettent l'opération de passer à la maladie de Girchprounga à une étape supposant la taille du terrain, privé l'innervation et la formation de l'anastomose dans l'accès rectal. À présent à la maladie de Girchprounga de l'opération avec l'accès ouvert sont passés seulement en présence des complications sérieuses, tels que l'entérocolite ou le mégacôlon, qui sont резистивными vers les méthodes conservatrices du traitement.