Le syndrome de Gijena-Barre

Au début du XX siècle les investigateurs de Barre, Gijen et Chtrol' ont décrit la maladie inconnue chez les soldats de l'armée française. Les combattants étaient paralysés, chez eux ne s'enregistrait pas сухожильных des réflexes, on observait la perte de la sensibilité. Les savants étudiaient le liquide céphalo-rachidien des malades et ont défini que dans elle il se trouva le contenu augmenté de l'albumine, tandis que la quantité d'autres carreaux était absolument normale. En vertu de l'association belkovo-cellulaire, de que témoignait le résultat de l'analyse de la moelle épinière ликвора, on diagnostiquait Gijena-Barre le syndrome, qui se distingue des autres демиелинезирующих des maladies du système nerveux par le courant rapide et le pronostic favorable. Les soldats étudiés ont guéri auparavant que dans 2 mois.

S'est révélé par la suite que Gijena-Barre le syndrome n'est pas tellement inoffensif, à quel il était décrit par les découvreurs. 20 ans avant l'apparition de la description de la maladie le neuropathologue Landri observait les malades avec les maladies pareilles. Chez eux s'enregistraient aussi les paralysies indolentes, précipitamment en voie de développement selon les routes montant nerveuses. Le développement précipité de la maladie a amené à l'issue fatale de la maladie. La défaite du système nerveux ont appelé comme la paralysie de Landri. S'est révélé Par la suite que Gijena-Barre peut aussi amener le syndrome à l'issue fatale de la maladie aux frais de l'arrêt de la transmission musculaire dans le diaphragme. Mais aussi chez tels malades on observait le tableau de laboratoire de l'association belkovo-cellulaire à ликворе du canal de la moelle épinière.

Alors ont décidé d'unir les deux maladies et s'approprier les pathologies un nom de Landri-Gijena-Barre le syndrome, et jusqu'à présent les neuropathologues se servent de la terminologie proposée. Cependant la classification internationale des maladies a enregistré seulement un nom : Gijena-Barre le syndrome ou aigu postinfectieux полинейропатия.

Le syndrome de Gijena-Barre, la raison

Puisque la maladie se développe après l'infection, il y a une supposition que notamment elle provoque le procès демилиенизации des fibres nerveuses. Cependant l'agent direct infectieux jusqu'ici n'est pas découvert. Sur миелиновых les fibres du tissu nerveux on remet les ensembles "l'antigène-anticorps", qui provoquent la destruction de la myéline.

Les enveloppes mielinovye s'installent à la longueur du tronc nerveux dans les intervalles définis. Ils jouent le rôle des condensateurs, c'est pourquoi les impulsions nerveuses sont transmises plus vite à quelques dizaines des fois et arrivent «au destinataire» dans l'aspect invariable. Quand se développe le syndrome de Gijena-Barre, ses raisons sont taillées dans la réduction de la capacité "des condensateurs". La transmission finalement nerveuse s'attarde et perd la force. La personne a de l'intention de serrer les doigts, mais peut seulement remuer par ceux-ci.

Dans cela l'essentiel de tous демилиенизирующих des maladies du système nerveux. Quand chez la personne se développe le syndrome de Gijena-Barre, la transmission des impulsions à d'est de vie-importants organismes principaux, tels que souffre :

• Le myocarde;
• Le diaphragme;
• Les muscles de déglutition.

À la paralysie de ces organismes cesse l'activité vitale de l'organisme.

Le syndrome de Gijena-Barre, les symptômes

Le caractère paradoxal de la maladie consiste en ce qu'au développement aigu l'issue réussie vient sur deux tiers de malades, et au courant chronique le pronostic défavorable.

Gijena-Barre le syndrome commence après les infections transférées aiguës virulentes, le plus souvent, respiratoire. En forme des complications après la grippe chez la personne se développe la faiblesse totale, qui est transmise aux mains et les pieds. Par la suite la sensation subjective de la faiblesse progresse jusqu'à la paralysie indolente. Au courant aigu se développent les symptômes suivants :

• La disparition du réflexe de déglutition;
• Le type paradoxal de la respiration – pendant l'inspiration le mur abdominal ne s'élargit pas, et au contraire, спадет;
• La violation de la sensibilité des services distaux des membres comme "les gants" et "le bas".

Dans les cas lourds on déconnecte la respiration à cause de la paralysie du diaphragme.

Quand se développe le syndrome initialement chronique de Gijena-Barre, les symptômes s'accroissent lentement, pendant quelques mois, mais sur le pic de la manifestation ils cèdent difficilement au traitement. À la suite de la conséquence de la paralysie restent sur toute la vie restée.

Le courant clinique du syndrome de Gijena-Barre

Pendant la maladie on définit 3 stades :

• Продромальная;
• Du milieu;
• De l'issue.

La période prodromal'nyj se caractérise par l'indisposition totale, les myodynies dans les mains et les pieds, l'augmentation de température insignifiante.

Pendant le milieu se manifestent tous les symptômes caractéristiques de Gijena-Barre du syndrome, qui atteignent la pique du développement à la fin de la phase.

Le stade de l'issue se caractérise par l'absence complète des signes de quelque infection, mais se manifeste seulement par les symptômes neurologiques. S'achève la maladie ou la restitution complète de toutes les fonctions, ou l'invalidité.

Le syndrome de Gijena-Barre, le traitement

Au début aigu, particulièrement quand se développe le syndrome de Gijena-Barre chez les enfants, se trouvent en premier lieu les actions de réanimation. La connexion opportune du réanimateur sauve la vie du malade.

Le séjour de longue durée à la chambre de réanimation demande le traitement supplémentaire, on produit la prophylaxie des décubitus et la lutte avec les infections, y compris, hospitalier.

L'originalité de la maladie de Gijena-Barre consiste en ce qu'à la ventilation adéquate artificielle des poumons il y a une régénérescence миелиновых des enveloppes sans toute influence médicamentaire.

Les méthodes modernes du traitement du syndrome de Gijena-Barre, chez les enfants surtout, prévoient la tenue плазмафереза. Le nettoyage du plasma du sang de аутоиммунных des ensembles prévient la progression демиелинизации des fibres nerveuses et réduit considérablement la période de la ventilation artificielle des poumons.

À présent le syndrome de Gijena-Barre cède au traitement à l'aide des injections de l'immunoglobuline. La méthode coûteux, mais efficace. Dans la période de relèvement on utilise les méthodes de la physiothérapie, la gymnastique médicale et le massage.