La maladie du Bourgeois

La maladie du Bourgeois représente облитерирующий тромбангиит - le rétrécissement des veines et les artères des moyens et petits montants dans le domaine de supérieur et les membres inférieurs à la suite du procès inflammatoire. Dans les cas rares la pathologie se manifeste à coronaire, cérébral et висцеральных les artères.

La maladie était décrite par le médecin allemand Léo Bjurgerom en 1908, exprimant l'hypothèse que notamment la maladie donnée est devenue la raison de 11 amputations passées lui des membres.

Il croit traditionnellement que les maladies du Bourgeois sont exposées, pour l'essentiel, les hommes fumant à l'âge de 20-40 ans. Cependant ont devenu fréquent ces dernières années les cas du diagnostic de la maladie chez les femmes que s'exprime avec la diffusion du fumer parmi les représentantes du sexe faible.

Malgré les suppositions des spécialistes, l'étiologie de la maladie jusqu'à la fin n'est pas éclaircie : il y a des indications en ce qui concerne l'influence sur l'organisme des patients des facteurs héréditaires, en particulier, носительства des antigènes HLA - В5 et А9, ainsi que la présence aux anticorps malades dirigés contre ламинина, l'élastine et le collagène I, III et IV types.

Le tableau clinique de la maladie du Bourgeois

Патоморфологически on observe la réduction graduelle de la circulation du sang des mains ou les pieds, à partir des services distaux (les bouts des doigts) et en se répandant проксимально (en haut). Les inflammations des artères se caractérisent kletotchno-infil'trativnymi par les procès dans toutes trois couches du mur vasculeux : par la défaite de l'intima, la désagrégation des membranes cellulaires, l'hyperplasie de l'endothélium et la thrombose exprimée.

Deux formes principales de la défaite distinguent : périphérique et mélangé. À la première forme de la maladie du Bourgeois s'étonnent les récipients ou de principales artères des membres avec les symptômes caractéristiques de l'ischémie artérielle des pieds, la phlébite se déplaçant, l'acrocyanose, la formation des ulcères. À la forme mélangée à côté des signes de la défaite des récipients des membres on observe les symptômes de la défaite du coeur, les récipients du cerveau, les reins, les changements des poumons, абдоминальная les symptômes.

À la période initiale de la maladie du Bourgeois on observe les changements fonctionnels des membres : зябкость des pieds, le sentiment de l'engourdissement, la sensation "des fourmis". Les malades marquent la perte de la sensibilité des doigts, посинение et les sensations douloureuses. À la défaite des récipients des pieds il y a un symptôme du boitement alternant - les sensations rudes douloureuses dans les muscles jumeaux pendant la marche.

Au fond du développement de la maladie du Bourgeois peuvent être observés трофические les désorganisations : гипергидроз, l'anhidrose, l'hyperpigmentation, les oedèmes, l'atrophie de la peau, les muscles, les nécroses, трофические les ulcères, la gangrène.

Le diagnostic de la maladie du Bourgeois

Souvent le diagnostic de la maladie du Bourgeois a le caractère excluant (dans les cas où on prouve l'impossibilité de l'existence des autres maladies aux symptômes énumérés ci-dessus). Le diagnostic облитерирующего тромбангиита peut être mis en présence des aspects suivants :

• L'âge du patient est plus jeune que 40-45 ans;
• La présence des signes de la circulation du sang insuffisante dans les tissus des membres avec les douleurs, le boitement, les ulcères, révélé avec l'aide неинвазивных des méthodes de l'étude (par exemple, l'étude ultrasonore avec l'effet доплера);
• L'exception des maladies liées à la violation de la coagulabilité du sang, аутоиммунных des maladies, le diabète sucré;
• Les procès pathologiques du caractère analogue se révèlent à malade, ainsi que dans le membre semblant sain.

En ce qui concerne les essais fonctionnels, qui témoigneraient des violations de la circulation sanguine des membres, appliquent les suivants :

• Le symptôme плантарной les ischémies d'Oppelya (le blêmissement du membre levé en haut frappé);
• L'essai de Gol'dflama (le malade dans la position en étant sur le dos accomplit les exercices selon сгибанию et разгибанию des articulations de genou et coxales. À la violation exprimée de la circulation du sang le patient sent la fatigue déjà après 10 manipulations);
• Le phénomène de genou de Pantchenko (le malade dans la position en étant assis, ayant renversé le pied malade sur sain, commence à éprouver les sensations de l'engourdissement, la douleur dans le membre frappé).

Le traitement de la maladie du Bourgeois

À présent les méthodes efficaces du traitement de la maladie du Bourgeois n'existe pas. Aux stades précoces облитерирующего тромбангиита les spécialistes recommandent de réaliser le traitement conservateur lié avec :

• Par l'élimination de l'influence sur la maladie des facteurs étiologiques (en particulier, la cessation du fumer);
• Par le retrait des douleurs;
• Par l'élimination du spasme des récipients avec l'aide ганглиоблокаторов et спазмолитиков;
• Par la normalisation des procès de la coagulabilité du sang, son amélioration реологических des propriétés;
• Par l'amélioration des procès métaboliques des tissus.

En cas de l'absence de l'effet positif de la thérapeutique conservatrice apparaissent les conditions vers la tenue de l'intervention rapide. En vue du retrait du spasme des artères périphériques par les chirurgiens se réalise lombaire симпатэктомия. En cas de l'entraînement au procès pathologique des récipients des membres supérieurs est passé de poitrine симпатэктомия. Il y a aussi une information sur l'influence positive sur le cours d'une maladie du Bourgeois гипербарической оксигенации et плазмафереза, cependant, les méthodes données courant ne sont pas.

L'efficacité de la méthode alternative du traitement de la maladie du Bourgeois passant les essais cliniques - les injections стволовых des carreaux - encore n'est pas confirmée officiellement.

L'apparition des nécroses et la gangrène sur les membres frappés est la déclaration vers l'amputation. Selon la statistique, environ 35 % des patients ayant le diagnostic donné, ne réussit pas à éviter l'éloignement chirurgical des membres.

Les recommandations

La personne souffrant de la maladie du Bourgeois doit immédiatement cesser de fumer - dans le cas contraire la maladie progressera seulement. En outre au patient il faut éviter les endommagements de la peau en raison de l'influence haut ou les températures basses, les substances chimiques, les défaites liées au port des chaussures incommodes, la tenue des opérations menues (par exemple, l'éloignement de la callosité), les infections de microorganismes.

Tous les malades (excepté les patients avec la présence des ulcères et la gangrène sur les membres frappés) ont besoin de la marche courte (20-30 minutes) plusieurs fois par jour.