L'ataxie

L'ataxie est une désorganisation nerveusement-musculaire моторики, qui se caractérise par la violation de la coordination des mouvements, ainsi que la perte de l'équilibre dans le repos, ainsi qu'à la marche. L'incoordination des actions des divers muscles peut résulter des défaites des terrains séparés du cerveau ou l'appareil vestibulaire que parfois est conditionné par la prédisposition génétique. Le traitement de l'ataxie et le pronostic de son développement dépendent de la raison de l'apparition de la maladie.

Les aspects de l'ataxie

Dans la pratique clinique distinguent les aspects suivants de l'ataxie :

• Сенситивная;
• La vestibulaire;
• D'écorce ou frontal;
• La cérébelleuse.

À сенситивной les ataxies sont violées les fibres de la sensibilité profonde, qui portent l'information sur les particularités de l'espace entourant et la position du corps dans lui. La raison peut être la défaite des poteaux de derrière de la moelle épinière, таламуса ou спинальных des nerfs, ainsi que полинейропатии et le déficit de la vitamine B12.

À la visite se révèlent tels symptômes сенситивной les ataxies :

• La dépendance de la coordination du contrôle visuel;
• La violation de la sensibilité vibratoire et soustavno-musculaire;
• La perte de l'équilibre les yeux fermés dans la pose de Romberga;
• La chute ou la réduction сухожильных des réflexes;
• L'allure instable.

Le signe caractéristique сенситивной les ataxies – la sensation de la marche selon le tapis ou le coton. Pour compenser les désorganisations motrices malades constamment regardent à lui-même sous les pieds, ainsi que lèvent plient haut et fortement les pieds à de genou et les articulations pelviennes, et puis avec la force baissent sur le plancher par toute la semelle.

À l'ataxie vestibulaire la dysfonction de l'appareil vestibulaire amène aux violations spécifiques de l'allure, les vertiges systémiques, la nausée et le vomissement. Tous les symptômes se renforcent aux tournants rudes de la tête et les changements de la position du corps. Les violations de la rumeur et horizontal нистагм – les mouvements involontaires des globes oculaires sont possibles. À cet aspect de la maladie peuvent amener стволовые les encéphalites, les maladies de l'oreille, la tumeur des ventricules du cerveau et le syndrome de Men'era.

L'ataxie d'écorce est conditionnée par les violations du travail de la part frontale du cerveau à la suite de la dysfonction lobno-mostomozjetchkovoj les systèmes. La raison peut consister en circulation du sang incorrecte cérébrale, les tumeurs ou les abcès.

L'ataxie frontale se manifeste sur la partie du corps opposé à l'hémisphère frappé. L'instabilité, les inclinaisons ou заваливания commencent sur les tournants, et aux endommagements lourds les malades ne sont pas du tout capables de se trouver et marcher. Les violations de l'odorat, le changement de la mentalité et le réflexe d'agrippement exprimé sont aussi propres à cette désorganisation de coordination.

Les particularités de l'ataxie cérébelleuse sont la perte de l'aisance des paroles, треморы de divers aspects, l'hypotension des muscles et окуломоторная la dysfonction. L'allure possède aussi les signes caractéristiques : les malades écartent largement les jambes et se balancent de la partie de côté. Dans la pose de Romberga on observe l'instabilité extrême, il y a souvent une chute en arrière. Une forte violation de la coordination des mouvements se passe à тандемной à la marche, quand le talon d'un pied est mis à côté de la chaussette l'autre. L'ataxie cérébelleuse peut être provoquée par un large spectre des maladies – de l'avitaminose et l'intoxication par les préparations médicinales jusqu'à la tumeur maligne.

Les changements héréditaires dégénérescents du cervelet provoquent спиноцеребеллярные les ataxies – les maladies chroniques du caractère progressant, qui arrivent dominant ou рецессивного du type.

La forme aoutosomno-dominante cérébelleuse de la maladie est accompagnée assez souvent par les symptômes suivants :

• Par le branlement;
• Par l'hyperréflexion;
• Амиотрофией;
• Офтальмоплегией;
• Par les désorganisations pelviennes.

Le signe Patologoanatomitchesky de l'ataxie de Pierre Mari est l'hypoplasie du cervelet, est plus rare – l'atrophie des olives inférieures et варолиева que le pont. Les premières violations de l'allure commencent, en moyenne, dans 35 ans. On ajoute par la suite les violations de la mimique et les paroles. Les violations psychiques se manifestent en forme des dépressions, la réduction de l'intelligence.

Aoutosomno-retsessivnaya спиноцеребеллярная l'ataxie se marie avec tels symptômes :

• Арефлексией;
• Par la diarthrie;
• Par l'hypertonus des muscles;
• Сколиозом;
• Par la cardiomyopathie;
• Par le diabète sucré.

L'ataxie familiale de Fridrejkha apparaît à cause de la défaite спинальных des systèmes, le plus souvent – à la suite de l'intermariage. Principal патологоанатомический le symptôme – la dégénération s'accroissant des poteaux de derrière et latéraux de la moelle épinière. Environ dans 15 ans apparaissent l'instabilité à la marche et les chutes fréquentes. Avec le temps les changements du squelette provoquent la disposition pour les déboîtements fréquents des articulations et la cypho-scoliose. Le coeur souffre – sont déformés предсердные les créneaux, on viole le rythme cordial. Après n'importe quel effort physique commence l'essoufflement et приступообразная la douleur au coeur.

Le diagnostic et le traitement de l'ataxie

Aux ataxies cérébelleuses passent les études suivantes :

• ЭЭГ. Le delta - et la teta-activité révèle la réduction du rythme alpha diffusif;
• МРТ. Passent pour la détection de l'atrophie des troncs de tête et la moelle épinière;
• L'électromyographie. Montre aksonal'no-demieliniziroujuchtchee l'endommagement des fibres des nerfs périphériques;
• Les analyses de laboratoire. Permettent d'observer la violation de l'échange des aminoacides;
• L'ADN-test. Établit la prédisposition génétique vers l'ataxie.

Le traitement de l'ataxie est dirigé sur l'élimination des symptômes. Il se réalise неврологом et comprend :

• La thérapeutique analeptique – антихолинэстеразные les moyens, церебролизин, АТФ, les vitamines du groupe B;
• L'ensemble ЛФК – les renforcements des muscles et la réduction дискоординации.

Au traitement спиноцеребеллярной les ataxies peut être nécessaire le cours de l'immunoglobuline pour la correction de l'immunodéficit, on contre-indiqué de plus n'importe quelle irradiation. Parfois fixent l'acide d'ambre, рибофлавин, la vitamine E et d'autres préparations pour le maintien de la fonction митохондрий.

Le pronostic des ataxies héréditaires est défavorable. La capacité de travail, en général, baisse, et les violations psychiques progressent.