Latéral амиотрофический la sclérose

Latéral амиотрофический la sclérose ou la maladie des neurones moteurs est une maladie épuisante d'une diverse étiologie, caractérisant par la faiblesse progressant vite, l'atrophie des muscles, спастичностью des muscles, les problèmes avec la parole (diarthrie), l'hésitation de la déglutition par (la dysphagie) et l'hésitation de la respiration par (l'essoufflement). Latéral амиотрофический la sclérose est la plus répandue de cinq maladies des neurones moteurs. La faiblesse musculaire et l'atrophie de tout le corps sont provoquée par la dégénération des neurones supérieurs et inférieurs moteurs. Les muscles, que non à l'état de fonctionner, faiblissent et s'atrophieront. Les malades en fin de compte eux peuvent perdre la capacité à initier et contrôler tous les mouvements arbitraires.

Les symptômes latéral амиотрофического de la sclérose

Les symptômes précoces latéral амиотрофического de la sclérose, en général, sont la faiblesse évidente et l'atrophie des muscles. D'autres symptômes insèrent le tiraillement musculaire, les crampes, les rigidités des muscles frappés et les paroles indistinctes. L'état des parties du corps qui ont souffert des symptômes précoces latérales амиотрофического de la sclérose dépend de celui-là, quels neurones moteurs dans l'organisme étaient endommagés en premier lieu.

Chez près de 75 % des malades l'atrophie des muscles commence par les mains ou les pieds. Les patients avec l'atrophie des pieds peuvent éprouver la gêne à la marche ou la course, trébucher et tomber sur la terre. Les patients avec l'atrophie des mains peuvent éprouver la difficulté dans les mouvements demandant l'adresse des mains, tels que застегивание des boutons, засовывание ou le retournement de la clé dans le château. Parfois les symptômes se répandent seulement à un membre pendant la période de longue durée du temps ou à la longueur de toute la maladie.

Chez près de 25 % des patients la maladie commence par la difficulté de dire ou avaler. Les paroles peuvent devenir indistinctes et très calme. D'autres symptômes insèrent la déglutition embarrassée et la perte de la mobilité de la langue.

Près de la mineure partie des patients la maladie commence par l'atrophie des muscles intercostaux, qui soutiennent la respiration.

Avec le temps chez tous les malades se manifestent tels symptômes latéral амиотрофического de la sclérose, comme :

• La difficulté du déplacement;
• Les problèmes avec la déglutition (la dysphagie) et la formation des paroles ou les mots (la diarthrie);
• La rigidité des muscles (спастичность);
• L'hyperréflexion (y compris l'hyperactivité du réflexe vomitif);
• Les spasmes musculaires;
• Les tiraillements éphémères des muscles.

Près de 15-45 % des patients éprouvent l'émotion pseudo-bulbaire (la labilité émotionnelle), qui se manifeste dans le rire incontrôlable, le malade commence à pleurer ou sourire rudement, преувеличенно exprimer les émotions.

Bien que l'ordre et la vitesse des symptômes varie de la personne chez la personne, finalement, la plupart des patients non dans l'état de marcher, se lever du lit indépendamment ou utiliser les mains. On peut mesurer la vitesse de la progression, en utilisant l'échelle fonctionnelle latéral амиотрофического de la sclérose, défini par voie de la conversation clinique comprenant 12 questions.

La progression de la maladie, en général, plus lentement chez les patients, qui est plus jeunes que 40 ans – la maladie se limite pour l'essentiel à un membre.

Les symptômes du stade tardif latéral амиотрофического de la sclérose sont :

• La déglutition embarrassée et la mastication de la nourriture donnée par l'effort et augmentant le risque de l'étouffement ou аспирации de la nourriture aux poumons;
• La faiblesse du diaphragme et les muscles intercostaux, qui soutiennent la respiration et les fonctions des poumons, tels que le forcement de la capacité thoracique et la réduction de la pression à l'inspiration.

La plupart des gens avec latéral амиотрофическим par la sclérose meurent de l'insuffisance respiratoire, en général, pendant trois-cinq ans dès le moment de l'apparition des symptômes. L'espérance de vie du début à mort fait environ 39 mois, et seulement 4 % vivent plus longtemps, que 10 ans.

Le traitement latéral амиотрофического de la sclérose

Le traitement latéral амиотрофического de la sclérose se passe à l'aide du médicament Riluzole (Rilutek), qui est le seul médicament améliorant un peu et ralentissant la progression de la maladie. Il allonge la survie pour quelques mois, et sur больший le délai allonge la vie des patients avec le stade initial latéral амиотрофического de la sclérose. Il augmente aussi le temps, avant que le soutien de ventilation soit nécessaire à la personne.

D'autres méthodes du traitement latéral амиотрофического de la sclérose sont dirigées sur l'allégement des symptômes et l'amélioration de la qualité de la vie des patients. C'est la thérapeutique soutenant, qu'assurent le mieux les médecins diversifiés, ainsi que le personnel de médecine, capable de soutenir pour les patients les conditions mobiles et confortables.

Les travailleurs médicaux peuvent fixer les médicaments, qui aident à diminuer la fatigue, affaiblir les muscles des crampes, contrôler спастичность et réduire la mise en relief excédentaire du salive et la mucosité. Ces médicaments aident aux patients à diminuer aussi la douleur, la dépression, les violations du rêve, les dysphagies et les fermetures. Баклофен et le diazépam fixent souvent pour le contrôle pour спастичностью, provoqué latéral амиотрофическим par la sclérose, et тригексифенидил ou амитриптилин peuvent être prescrits, quand chez les malades avec latéral амиотрофическим par la sclérose apparaissent les problèmes avec la déglutition du salive.