Le syndrome du Dandy Ouokera

Les anomalies innées du développement chez les enfants – le phénomène assez répandu dans le monde entier. Les pathologies semblables peuvent avoir un différent degré выраженности et exercer n'importe quelle influence sur l'organisme grandissant. Parmi une grande quantité d'anomalies possibles le plus lourd selon les conséquences il croit le syndrome du Dandy Ouokera. Cet inné недоразвитие de l'encéphale, à qui on viole le reflux ликвора – le liquide assurant l'alimentation du tissu cérébral. En outre il a lieu недоразвитие du cervelet. Les signes pathologiques témoignant de la présence chez le fruit du défaut lourd, sont observés directement pendant la grossesse.

L'anomalie du Dandy Ouokera, les symptômes

La maladie innée peut être révélée chez l'enfant encore en train de lui вынашивания. Après 20 semaines de la grossesse pendant l'étude ultrasonore du fruit sont distinctement visibles les symptômes typiques de la pathologie donnée. Par la confirmation d'un tel diagnostic, comme le syndrome du Dandy Ouokera, en premier lieu, les signes de la défaite du cerveau servent. Cette formation кисты du côté du trou crânien, недоразвитие du cervelet, ainsi que l'élargissement du quatrième ventricule de l'encéphale. Dans la mesure du développement du fruit les symptômes s'accroissent. Sont visibles les fentes de la lèvre et le palais dur, синдактилия, l'anomalie des reins.

Si pour quelque raison l'étude ultrasonore du fruit n'était pas produite, la pathologie du Dandy Ouokera se révèle, dans la plupart des cas, pratiquement à la fois après la naissance de l'enfant. En conséquence de l'augmentation de la pression intracrânienne le petit se comporte très avec inquiétude, chez lui se développe l'hydrocéphalie, s'enregistrent les spasmes musculaires, les mouvements involontaires vibratoires des oeil – нистагм. Le courant de la maladie et sans signes de l'hydrocéphalie Est possible.

En âge principal le syndrome du Dandy Ouokera commence à se manifester par les symptômes cérébelleux. Chez l'enfant on viole la coordination des mouvements que crée les problèmes à la marche, jusqu'à l'impossibilité du déplacement indépendant. Le symptôme principal de la maladie – considérable intellectuel недоразвитие, pratiquement n'étant pas passible de la correction. En outre à la pathologie du Dandy Ouokera la présence des problèmes accompagnant somatiques est possible. Avant tout, c'est les défauts du développement du coeur et les reins, les anomalies de la structure de la personne, les doigts des mains et les pieds, ainsi que les problèmes avec la vue.

Le syndrome du Dandy Ouokera, la raison

La médecine moderne ne peut pas assez exactement dire, pourquoi apparaissent n'importe quels défauts du développement in utero. Certes, il y a des facteurs définis du risque, qui peuvent amener à l'apparition de l'anomalie innée au fruit. À la formation du syndrome du Dandy Ouokera les maladies virulentes transférées par la mère pendant la grossesse, particulièrement dans premier trois mois assez souvent servent de la raison. Le plus grand danger présentent de plus la roséole et цитомегаловирусная l'infection. Le rôle considérable dans l'apparition chez l'enfant de l'anomalie du Dandy Ouokera est joué par la présence chez la future mère d'une telle maladie lourde de change, comme le diabète sucré.

Très souvent la pathologie du développement de l'enfant mûri est observée chez les femmes souffrant de l'alcoolisme chronique. Notamment chez telles mères, dans la plupart des cas révélés de la maladie, naissent les enfants souffrant du syndrome du Dandy Ouokera. C'est lié à ce fait que le nombre réprimant des femmes abusant de l'alcool, se rapportent extrêmement de son propre chef vers вынашиванию de l'enfant. À la pathologie si grossière du développement, comme l'anomalie du Dandy Ouokera, est recommandée assez souvent l'interruption de grossesse selon les déclarations médicales. L'absence de l'inspection opportune ultrasonore amène à la naissance du bébé avec le défaut lourd inné du développement.

Il faut marquer que provoquant le syndrome du Dandy Ouokera de la raison peuvent avoir et le caractère héréditaire. Néanmoins, s'enregistrent le plus souvent les cas sporadiques de la maladie. Cela provoque le sentiment du désarroi chez les futurs parents qui ont appris la confirmation d'un tel diagnostic et les met devant le choix sérieux.

Le syndrome du Dandy Ouokera, le traitement et le pronostic

La pathologie innée peut avoir un différent degré выраженности que demande l'approche correspondante de sa correction. En présence de la forme lourde du défaut du Dandy Ouokera le né l'enfant, en général, périt aux premiers mois de la vie. Si l'anomalie se trouvant est compatible avec la vie, le développement ultérieur psychique d'un tel petit est très problématique. Il aura le niveau extrêmement bas de l'intelligence inaccessible à l'enseignement correctionnel. Ainsi, au syndrome du Dandy Ouokera le pronostic du développement de l'enfant est très défavorable.

Le traitement de l'anomalie semblable est pratiquement injustifié. Cependant à l'hydrocéphalie s'accroissant on demande l'intervention chirurgicale. Pour la réduction de la pression intracrânienne est passé шунтирование du quatrième ventricule du cerveau que contribue au reflux ликвора. Au syndrome du Dandy Ouokera le traitement est possible seulement symptomatique, puisque intellectuel недоразвитие du malade de la correction n'est pas passible. On viole aussi considérablement la fonction motrice de son organisme. Dans les cas lourds l'enfant ne marche pas indépendamment et n'est pas assis.

En outre il faut se rappeler et sur accompagnant le syndrome du Dandy Ouokera les maladies. Plusieurs d'eux demandent l'intervention médicale. Cela les vices, et les anomalies du développement des reins, et la pathologie tcheljustno-faciale. Les maladies données compliquent considérablement et sans celui-là le diagnostic lourd principal.

La révélation près du fruit de l'anomalie du Dandy Ouokera met les parents potentiels devant le choix – interrompre la grossesse ou mettre au monde l'enfant avec la pathologie incurable. Dans la situation donnée il est difficile de conseiller quelque chose. Cependant, en prenant la décision de la prolongation de la grossesse, il faut se rappeler ce qu'au petit malade toute la vie on demandera l'aide des parents. Et puisque au syndrome du Dandy Ouokera le pronostic du développement de l'enfant est très problématique, il faut s'approcher avec toute la gravité à l'acceptation de la décision si responsable.