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Le syndrome Cherechevsky-ternera

Синдром Шерешевского-Тернера – аномалия внутриутробного развитияLe développement in utero de l'enfant – le procès complexe et assez de longue durée. Rien moins que toujours il s'achève par la naissance du petit absolument sain. Parmi les violations possibles du développement par la ligne séparée il y a des anomalies chromosomiques. Ils se distinguent selon le poids de la défaite du fruit et peuvent provoquer chez lui comme physique, ainsi, par la suite, et les rejets psychiques. Une des anomalies semblables est le syndrome Cherechevsky-ternera, qui se développe principalement chez les filles.

Le syndrome Cherechevsky-ternera, la raison

La maladie connue comme le syndrome Cherechevsky-ternera, est la pathologie pas trop répandue. L'anomalie donnée chromosomique était décrite encore au début du denier siècle. Pour les années passées la maladie est assez étudiée par de divers spécialistes. Elle a reçu le nom des noms de deux savants qui ont révélé les particularités principales de cette pathologie.

Le syndrome Cherechevsky-ternera, les raisons de qui étaient découvertes plus tard, seulement au milieu du denier siècle, est conditionné par l'infériorité du jeu chromosomique reçu par l'enfant des parents. Кариотип de la personne comprend 23 paires de chromosomes, dernier de qui définit l'appartenance sexuelle. Elle peut être présentée ou deux identique – XX, ou deux différent – les XY-chromosomes. Dans le premier cas l'organisme se développera d'après le type féminin, à deuxième – selon pour hommes.

L'endommagement ou l'absence complète dans la vapeur d'un X-chromosome détermine par le développement chez l'enfant du syndrome Cherechevsky-ternera, les signes de qui se manifestent déjà de la naissance. De plus au début du développement in utero le jeu chromosomique a la composition normale. Cependant les carreaux sexuels sont en régression vite et, finalement, le bébé vient au monde, en ayant défectueux кариотип.

Le syndrome Cherechevsky-ternera, les symptômes

Déjà à la période новорожденности chez l'enfant on peut voir les signes caractéristiques du rejet dans le développement physique. Il se distingue par une petite croissance et la masse basse du corps. Sur la surface latérale du cou se trouvent крыловидные les plis cutanés, la frontière de la croissance des cheveu est réduite considérablement, les auricules sont non développées, s'enregistre l'oedème des pieds. Par la particularité distinctive d'un tel enfant, dans la mesure de sa maturation, il y a une croissance très basse.

Au syndrome Cherechevsky-ternera les symptômes sont assez nombreux. Les plus caractéristiques sont trois d'eux. Ce sexuel недоразвитие, les plis cutanés sur le cou et l'anomalie des coudes. Peuvent être observés aussi la surdité, inné птоз – les omissions du siècle, les vices. Bien que l'intelligence près de la plupart des malades avec l'anomalie donnée soit gardée, quand même la fréquence intellectuel недоразвития parmi eux est considérable plus haut que parmi les enfants ordinaires.

Dans la mesure de la maturation du malade avec le syndrome Cherechevsky-ternera les symptômes du rejet dans le développement sexuel se manifestent tout plus vivement. Les signes secondaires sexuels manquent, s'enregistre l'aménorrhée en conséquence de недоразвития de l'utérus et les ovaires.

Le syndrome Cherechevsky-ternera, le traitement

Comme l'anomalie chromosomique, le syndrome Cherechevsky-ternera au traitement est passible seulement du symptomatique. Pour que la malade puisse conduire le mode de vie normal, il lui est nécessaire de recevoir quand même l'assistance médicale. En âge précoce le traitement est dirigé sur стимуляцию de la croissance, on fixe de plus les anabolisants et соматотропин. Chez l'enfant par la voie rapide produisent l'éloignement крыловидных des plis cutanés sur le cou. L'aide nécessaire donnent aux défauts innés du développement présentant le danger pour la vie, en premier lieu – aux anomalies cordiales.Малый рост и низкая масса тела - симптомы синдрома Шерешевского-Тернера

Pendant l'arrivée de la période de la maturation sexuelle chez la fille avec le syndrome Cherechevsky-ternera le traitement se réalise avec l'aide des hormones féminines. Cela contribue à l'apparition des signes secondaires sexuels, la formation de la constitution d'après le type féminin, une certaine croissance de l'utérus et les ovaires. La tenue de la thérapeutique donnée en liaison des technologies modernes reproductives permet par la suite avec succès de porter l'enfant.

Ainsi, le syndrome Cherechevsky-ternera, les signes de qui disent clairement sur la stérilité, n'est pas aujourd'hui l'arrêt pour la femme. Elle peut avoir la vie assez à valeur requise, malgré la maladie complexe héréditaire.

Certes, la naissance de l'enfant avec le syndrome Cherechevsky-ternera, comme avec n'importe quelle autre anomalie, est un grand choc pour les parents. Cependant l'assistance médicale opportune et systématique permet considérablement de compenser les manques de son développement. Dans cette situation, en dehors de la composante médicale, pour l'enfant grandissant est très important le soutien des personnes qui lui est proche.

 
 
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