L'hémophilie

La disposition de l'organisme humain pour les congestions de longue durée et l'hémophilie porte le nom l'hémophilie et cette maladie se rapporte au groupe геморрагических des diathèses (de "l'hémorragie" - l'hémorragie et "la diathèse" - la prédisposition).

Les hémorragies à l'hémophilie apparaissent tout à fait spontanément, sans toute raison visible et eux il est difficile d'arrêter à l'aide des moyens ordinaires. Les premières informations historiques sur la maladie l'hémophilie se trouvent dans le Talmud, dans qui on décrit les cas de la destruction des garçons à la suite de la coupe rituelle encore au deuxième siècle avant notre ère.

Les raisons de l'hémophilie

Vers les raisons principales provoquant le développement de la maladie l'hémophilie, les savants portent les facteurs héréditaires. Génétiquement la coagulabilité du sang défectueuse est léguée de génération en génération, et en outre le porteur du gène défectueux est l'organisme exceptionnellement féminin, et hémophile, en général, est l'homme. De la justice pour, ça vaut la peine de noter qu'il y a des cas scientifiquement décrits de la maladie par l'hémophilie des femmes, mais ces cas sont extrêmement rares et se passent alors, quand les deux parents de la fille malade sont les porteurs du gène endommagé.

En transmettant la maladie aux enfants, la femme - "le conducteur" lui-même reste ses fils sains sont condamnés à la maladie par l'hémophilie, et les filles deviennent aussi носительницами du gène caché jusqu'à cette époque, ne transmettront pas à ses enfants. C'est pourquoi interrompre la chaîne pathologique on peut seulement par le seul moyen, se servir du conseil assez cruel генетиков et soigneusement planifier la naissance de la future descendance. Conformément aux recommandations moderne генетиков, les femmes-nositel'nitsy ne doivent pas avoir les enfants en général, et dans les familles des hommes hémophiles et les femmes saines les fils, les femmes enceintes doivent naître seulement les filles aux femmes, il est proposé de passer la procédure de l'interruption de grossesse artificielle.

À présent les savants n'ont pas encore trouvé le moyen, avec l'aide de qui on peut éliminer la raison de l'hémophilie, aujourd'hui cela, malheureusement, il est impossible, car elle est mise dans le code génétique de la personne. Hémophile il ne reste rien à faire, en outre comme à apprendre vivre avec cette maladie et s'habituer ce que son organisme a besoin chaque jour des précautions spéciales et spécialement le grand soin.

Le diagnostic de l'hémophilie

Le parent attentif peut remarquer les premiers signes de l'hémophilie chez les enfants encore en âge le plus précoce. Vivement exprimé les symptômes de l'hémophilie deviennent, quand le petit commence à se lever sur les pieds et indépendamment maîtriser l'espace l'entourant. À cette période commence inévitable il est temps des premiers bleus et les écorchures, de qui ne se passent pas ni les premiers pas, ni les habitudes de l'appel avec les objets inconnus.

Par le trait caractéristique de la maladie l'hémophilie permettant en temps voulu et absolument elle diagnostiquer, est le caractère inadéquat de la réaction de l'organisme de l'enfant sur le trauma reçu. Même la contusion insignifiante ou l'éraflure minuscule provoquent les hémorragies abondantes et de longue durée avec la congestion à l'espace intermusculaire et la formation des montants immenses des hématomes. Les bleus et les hématomes à la maladie par l'hémophilie ne se résorbent pas longtemps, en acquérant graduellement les nuances de bleuâtre-bleu vers la couleur jaune vert.

Les symptômes de l'hémophilie

À la maladie par l'hémophilie de l'hémorragie, leur caractère et la durée se distinguent beaucoup des hémorragies chez la personne saine. Les endommagements insignifiants des tissus, même pendant les injections ordinaires, peuvent le long temps (jusqu'à quelques semaines) saigner, en formant les hématomes sous-cutanés.

Le phénomène fréquent à l'hémophilie – de fortes hémorragies nasales, qu'il est difficile d'arrêter par les moyens ordinaires dans tels cas. Peuvent se manifester aussi les symptômes de l'hématurie – l'apparition du sang dans l'urine. Chez les enfants nouveau-nés à l'hémophilie en train des couches on forme les hématomes vastes dans le domaine de la tête (кефалокематомы), il y a par la suite des hémorragies tardives du cordon ombilical, puis à прорезывании des premières dents. Tous les symptômes décrits plus haut de l'hémophilie doivent attirer absolument l'attention des parents sur l'état pathologique de l'enfant et les obliger à temps à s'adresser aux spécialistes.

Le traitement de l'hémophilie

Comme disait déjà plus haut, le traitement de l'hémophilie pour toujours délivrant le patient de la maladie, n'existe pas aujourd'hui. Mais il y a une possibilité du contrôle constant sur son courant à l'aide des injections constantes des ferments manquant de la coagulabilité du sang élaborés du document de donneur.

La maladie l'hémophilie est extrêmement dangereuse, particulièrement en âge d'enfant et de la jeunesse, quand on ne pas encore établit pas souvent le diagnostic juste et sans mesures du soutien médical il y a un risque réel de l'issue fatale de la maladie. L'opportunité de l'appel au médecin à la maladie par l'hémophilie en âge d'enfant est le critérium du courant favorable et la stabilisation de l'état de l'organisme de l'enfant.

Le traitement qualifié de l'hémophilie et l'observation constante pendant le cours de la maladie doit être réalisé seulement par le spécialiste expérimenté – l'hématologue. Chacun hémophile il est nécessaire de connaître et se rappeler ce qu'à lui on contre-indiqué catégoriquement vers l'accueil les préparations suivantes : l'aspirine (l'acide acétylsalicylique), анальгин, индометацин, бруфен et бутазолидины.