Systémique склеродермия

Склеродермия – la maladie frappant le tissu conjonctif de l'organisme, à qui il y a une condensation (склерозирование) de la peau et les récipients. En général, le procès pathologique aborde tout l'organisme en tout, et alors disent sur systémique склеродермии. Les cas rares, quand les changements concernent un petit terrain des tissus, s'appellent очаговой склеродермией.

Les gens de tous les groupes d'âge, y compris les enfants souffrent de la maladie. Les femmes souffrent systémique склеродермией à trois fois plus souvent les hommes. Cette maladie assez rare se rencontrant chez 3 sur chaque 100 000 personne.

Les raisons de l'apparition systémique склеродермии

L'origine et les raisons systémique склеродермии sont inconnues. À présent plusieurs médecins sont enclins à trouver la maladie comme la manifestation de la pathologie virulente lançant аутоиммунную la réaction, puisque dans les tissus des gens malades systémiques склеродермией, il y a une grande quantité вирусоподобных des particules, et dans le sang la quantité augmentée d'anticorps vers eux. A une importance la prédisposition héréditaire, les gens d'une famille plus souvent sont malade. Des facteurs contribuant marquent les suivants :

• Les désorganisations des systèmes nerveux et endocrines;
• Le trauma;
• Le stress transféré;
• La vaccination;
• Le refroidissement;
• L'infection;
• L'accueil de certaines préparations (cytostatique) médicinales;
• Le contact de longue durée avec certaines substances chimiques (la poussière de quartz, винилхлорид, la poussière houillère, certains dissolvants organiques).

Les symptômes systémique склеродермии

Systémique склеродермия se rapporte vers полисиндромным aux maladies, puisque à la suite de la défaite des vaisseaux sanguins on aborde tous les organismes sans exception et les tissus de l'organisme. Sont plus caractéristiques les manifestations cutanées : au départ se forme l'oedème dense de la peau, qui se condense de plus en plus (склерозируется), puis à cette place la peau s'atrophiera. Tels phénomènes se passent selon tout le corps, mais sont le plus considérables sur la personne et les membres. Sur les endroits affectés tombent les cheveux, la peau se décolore, sur les membres on déforme les plaques unguéales, sur les bouts des doigts il y a des abcès douloureux passant à l'ulcère, et puis les cicatrices. La personne acquiert immobile, маскообразный l'aspect, on embarrasse l'ouverture de la bouche. La peau sec, dense, «мумифицированная».

Les défaites du système kostno-musculaire s'expriment à миозитах (les inflammations des muscles), provoqué avec le remplacement normal musculaire et сухожильной les tissus fibreux que conduit à l'apparition контрактур. Les articulations se limitent aussi dans les mouvements, il y a un syndrome de la gêne de matin, le tissu de l'articulation est déformé, apparaissent les douleurs, il y a un ajournement des sels du calcium. Un des signes caractéristiques systémique склеродермии est остеолиз des phalanges finales des doigts, dans le résultat de qui les doigts sont plus courts.

Est caractéristique des symptômes systémique склеродермии le syndrome de Rejno : la crise spasmodique, dans le résultat de qui les doigts des mains ou les pieds se refroidissent, deviennent muet, à eux il y a une sensation du point, de plus ils acquièrent blanc ou même la couleur cyanosée. Il y a cela sous l'influence du stress ou l'influence de température, et peut durer de quelques minutes à quelques heures. Au terme de la crise la peau cyanosée rougit, il y a une fièvre et la douleur.

La défaite des organismes intérieurs à systémique склеродермии se manifeste en forme de la défaite totale de tous les systèmes à cause des violations de la circulation du sang. Se développent les maladies du coeur (la cardiosclérose, la myocardite, l'endocardite), s'étonnent les reins (chronique нефропатия), le canal alimentaire (est caractéristique la sténose de l'oesophage) aussi le système nerveux et l'état psychique de la personne etc. Souffre.

Le caractère du courant et le pronostic systémique склеродермии

Systémique склеродермия peut passer en forme d'aigu, подострого et la maladie chronique.

• Le courant aigu le plus malin, se caractérise par le développement rapide des maladies des organismes intérieurs et l'accroissement constant des symptômes. Dans ce cas systémique склеродермии le pronostic défavorable, puisque déjà dans un an après le décollage de la maladie arrive la violation critique des fonctions des organismes intérieurs.
• Le courant podostroe. La défaite vite en voie de développement de la peau, les muscles et les articulations, avec lent фиброзом des organismes intérieurs. Les symptômes s'accroissent strictement, mais lentement. Dans ce cas systémique склеродермии le pronostic modérément favorable dépend du degré de la généralisation et l'activité du procès.
• Le courant chronique. En cas du courant chronique systémique склеродермии le pronostic le plus favorable, puisque les symptômes s'accroissent très lentement, au cours des années et les décennies, et les organismes ne perdent pas longtemps les fonctions.

En dehors du courant, pour le pronostic systémique склеродермии a une importance la forme clinique de la maladie et l'état total du patient.

Le diagnostic systémique склеродермии

Le diagnostic systémique склеродермии se réalise en vertu du tableau caractéristique clinique et la présence des critères diagnostiques – les manifestations propres notamment à cette maladie. Pour le diagnostic systémique склеродермии la présence grand et quelques petits signes diagnostiques est nécessaire. Selon le système élaboré par l'Association Américaine Revmatologitchesky, les critères diagnostiques systémique склеродермии sont les suivants :

• Un grand (principal) : склеродермическое la défaite de la peau du corps avec caractéristique, décrit plus haut (les symptômes systémique склеродермии) les signes.
• De petits (supplémentaires) : la défaite caractéristique des doigts (склеродактилия), symétrique базальный la pneumosclérose (la défaite fibreuse des poumons), les cicatrices sur les coussinets des doigts, le syndrome de Rejno.

Aussi pour le diagnostic systémique склеродермии passent les études de laboratoire du sang, l'urine, иммунодиагностику, les examens radiographiques des os et les articulations, l'étude ultrasonore des organismes intérieurs, кардиодиагностику, c'est-à-dire le spectre complet de l'inspection de ces organismes, de la partie de qui il y a des manifestations les plus vives.

Le traitement systémique склеродермии

Le traitement systémique склеродермии pour l'essentiel les états symptomatiques, dirigés sur l'allégement du patient et la réduction de l'activité de la maladie. À aigu et подостром le courant pour le traitement systémique склеродермии on applique de hautes doses des moyens hormonaux antiphlogistiques. Dans tous les autres cas utilisent les moyens analeptiques, витаминотерапию, иммунокоррекцию. Pour l'affaiblissement фиброза utilisent les préparations amollissant le tissu conjonctif (лидазы). Appliquent Aussi les préparations améliorant le travail микроциркуляторного les lits.

Une grande signification est par la physiothérapie et la gymnastique médicale. Les procédures physiothérapeutiques sont appliquées comme analeptique et stimulant le métabolisme dans les tissus endommagés qu'empêche de ceux-ci атрофированию. Avec le même but sont appliqués et les exercices spécialement élaborés de la gymnastique médicale. Le traitement systémique склеродермии doit être continu, les actions analeptiques et élaborant le système kostno-musculaire doivent devenir le mode de vie du patient qu'assure le ralentissement ou même l'arrêt du développement de la maladie.