Тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия est chronique мегакариоцитарный la leucose se rapportant vers миелопролиферативным aux maladies. Au procès sont entraînés стволовые les carreaux dans la moelle des os. La maladie est selon la nature гемобластозом, c'est-à-dire de tumeur. Augmente sans contrôle la quantité мегакариоцитов, et puis les globulins. Эссенциальная тромбоцитемия se rencontre assez rarement. La variété fait 3-4 cas sur 100 mille population adulte. Les personnes âgées de 50-60 années sont plus exposées à la maladie donnée. Les femmes sont malade un peu plus souvent les hommes. Comme pour n'importe quelle maladie oncologique, les raisons exactes de l'apparition эссенциальной тромбоцитемии sont inconnues. S'enregistre le lien avec la défaite de radiation de l'environnement. On n'exclut pas le rôle et d'autres facteurs.

Les symptômes тромбоцитемии

La maladie se caractérise par le courant de longue durée sans manifestations visibles. La progression de la maladie le lent. Souvent des premiers changements fixés des analyses du sang à apparition des premières plaintes passent les mois, et même les années. Les symptômes тромбоцитемии se forment de la disposition simultanée pour la formation des thrombus et les hémorragies. Le mécanisme de l'apparition de ces phénomènes comprend les violations du côté de l'aggrégation des globulins (à l'écart de l'augmentation, et à l'écart de la réduction). Sont caractéristiques les thromboses cérébrales, coronaires et périphériques des artères. À эссенциальной тромбоцитемии la thromboembolie de l'artère pulmonaire et la thrombose des veines profondes des pieds sont possible. Des hémorragies se rencontrent plus souvent gastro-intestinal, pulmonaire, rénal, ainsi que les hémorragies cutanées. En outre à тромбоцитемии peut se développer l'augmentation de la rate et le foie. Ces symptômes arrivent près de 50 et 20 pour-cent des patients en conséquence. On observe l'engourdissement et la réduction de la sensibilité dans les doigts des mains et les pieds, les lobes d'oreille des oreilles, le bout du nez, la circulation du sang liée à la violation dans les récipients menus. Près de la partie des malades les douleurs dans les hypocondres et pendant l'intestin sont possibles. Plusieurs malades perdent la masse du corps. Parfois il y a des groupes augmentés des ganglions lymphatiques. Beaucoup de symptômes non spécifiques тромбоцитемии : la faiblesse totale, le mal de tête, la réduction de la capacité de travail, la fatigue, la démangeaison de la peau, le remplacement fréquent de l'humeur, l'augmentation de température du corps.

Le diagnostic тромбоцитемии

Le diagnostic de la maladie commence par l'enregistrement de la grande quantité de globulins dans l'analyse du sang totale. Le diagnostic est mis à тромбоцитозе plus de 600 mille à мкл après l'exception de la thrombose réactive. Les globulins ont un différent degré de l'infériorité fonctionnelle. Le temps protrombinovoe, activé partiel тромбопластиновое le temps, le temps de l'hémorragie, le temps de la vie des disques sanguins dans la limite de la norme. Dans la moelle des os selon les résultats de la ponction il se trouve augmenté клеточность et мегакариоцитоз. Les carreaux les prédécesseurs des globulins ont le montant gigantesque, диспластичны. Les anomalies non strictement spécifiques génétiques à эссенциальной trombotsitemii - cela JAK2V617F et MPLW515L/K les mutations.

Le diagnostic différentiel тромбоцитемии et la thrombose secondaire

Il est difficile de distinguer эссенциальную тромбоцитемию de la thrombose secondaire provoquée par l'amylose, l'infection, l'oncologie ou d'autres facteurs. Le collège américain des hématologues a élaboré les critères suivants du diagnostic différentiel :

- La quantité de globulins plus 600 000 à мкл dans deux analyses du sang successives accomplies avec l'intervalle 1 mois;

- L'absence de la raison connue réactif тромбоцитоза;

- La quantité normale d'erythrocytes;

- L'absence considérable фиброза dans la moelle des os;

- L'absence филадельфийской les chromosomes;

- L'augmentation de la rate;

- гиперклеточность de la moelle des os avec l'hyperplasie мегакариоцитов;

- La présence dans la moelle des os des carreaux pathologiques en forme des colonies;

- Les niveaux normaux de l'albumine S-réactive et interlejkina-6;

- L'absence железодефицитной les anémies;

- Chez les femmes – le polymorphisme des gènes du KH-chromosome.

Est trouvé plus des conformités, il est plus grand que les données au profit эссенциальной тромбоцитемии.

Le traitement тромбоцитемии

Si chez le patient se révèle эссенциальная тромбоцитемия, à lui on doit choisir le traitement individuel conformément au schéma existant. On fixe d'une manière particulièrement intense la thérapeutique à ceux qui a le risque des thromboses. Chez tels patients on peut porter les malades de l'âge avancé malade du diabète sucré, l'hypertension, ayant дислипидемию. On montre à tels patients le plus souvent le traitement тромбоцитемии par les cytostatiques. C'est les préparations chimiothérapiques réduisant l'activité de la segmentation des cellules. Il y a longtemps et avec le succès pour le traitement тромбоцитемии est utilisé гидроксимочевина (0,5-4 г à l'intérieur chaque jour). À cause de la capacité à provoquer les leucoses (par exemple, aigu миелобластный la leucose) cette préparation ne fixent pas aux enfants.

La thérapeutique тромбоцитемии peut être passée avec l'aide de l'interféron-alpha. Il est utilisé particulièrement largement chez les femmes enceintes, puisque ne donne pas l'action endommageant sur le fruit. En tout, la restriction pour la destination de l'interféron-alpha sont son haut coût et mauvais переносимость. La dose initiale du médicament 1 millions МЕ trois fois par semaine, ensuite la dose augmente jusqu'à 3-6 millions МЕ trois fois par semaine. Près de 20 % des malades il arrive sont obligés de cesser le traitement, puisque eux dérangent fortement l'augmentation de température du corps, la douleur dans les articulations et les muscles, la nausée, la perte de l'appétit, гриппоподобная les symptômes.

Aussi pour le traitement тромбоцитемии utilisent анагрелид. Cette préparation est électoral freine la maturation мегакариоцитов, il ne suffit pas en influençant d'autres germes de l'hématopoïèse. La dose initiale de la préparation 2 мг par jour, maximum – 10 мг. Le médicament a les effets secondaires liés au système cardio-vasculaire. Sont caractéristiques la vasodilatation et учащение des palpitations de coeur, les oedèmes. Si le patient a déjà quelque pathologie du coeur, il ne lui est pas désirable de fixer анагрелид. Sous l'effet de la préparation il y avoir se passer une transformation тромбоцитемии à миелофиброз. À cause de tous ces phénomènes анагрелид est appliqué pour l'essentiel à l'intolérance гидроксимочевины et l'interféron-alpha.

Probablement application fructueuse тромбафереза en liaison de l'acide acétylsalicylique (325 мг à l'intérieur aux jours) pour la prophylaxie des thromboses à тромбоцитемии.

Le traitement эссенциальной тромбоцитемии par les moyens nationaux

Les moyens nationaux sont appliqués parfois par les patients au traitement de la maladie donnée. Aucunes études des méthodes nationales qui ont prouvé leur efficacité n'existe pas. N'importe quelles telles méthodes sont appliquées par le patient à ses risques et périls. Probablement, les progrès positifs sont liés à l'effet плацебо, c'est-à-dire l'autosuggestion. Au malade il est principalement important de communiquer au médecin traitant sur ce qu'est appliqué encore indépendamment pour la lutte avec la maladie. Le traitement эссенциальной тромбоцитемии par les moyens nationaux comprend l'application du jeûne et de diverses phytopréparations. Recommandent le plus souvent настои des fruits de la myrtille, les semences мордовника et le coulis des flot.