L'anomalie d'Arnold-Kiari

L'anomalie d'Arnold-Kiari – le défaut inné dans le développement de l'arrière-cerveau. Se manifeste l'anomalie donnée par la non-conformité des montants du domaine de derrière crânien et les composantes cérébrales disposées dans elle. Au total cela amène à ce que la partie des amygdales du cervelet et l'encéphale tombe à un grand orifice occipital, où ils sont lésés.

Les raisons du développement de l'anomalie d'Arnold-Kiari

Selon la statistique, la pathologie donnée est observée chez 3-8 personnes de chaque 100 mille.

Aujourd'hui la raison exacte du développement de l'anomalie de Kiari n'est pas révélé. Probablement, trois facteurs suivants accompagnent la manifestation de la maladie donnée :

• L'endommagement traumatique de la partie klinovidno-occipitale et klinovidno-grillagée de la pente à la suite du trauma patrimonial;
• Les ostéonévropathies innées ayant le facteur héréditaire;
• Le coup hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien aux murs du canal central de la moelle épinière.

Quels changements anatomiques se passent à l'anomalie d'Arnold-Kiari ?

À la pathologie donnée le cervelet se trouve dans le trou de derrière crânien.

Dans la norme la partie inférieure du cervelet (amygdale) doit s'installer plus haut grand orifice occipital. À l'anomalie d'Arnold-Kiari de l'amygdale sont disposés à позвоночном le canal, c'est-à-dire sous un grand orifice occipital.

Un grand orifice occipital sert de la frontière originale entre l'épine dorsale et le crâne, ainsi qu'entre de dos et l'encéphale. Sur cet orifice on dispose le trou de derrière crânien, et sous lui – позвоночный le canal.

Le service inférieur du tronc du cerveau (la moelle allongée) passe au cerveau de dos au niveau d'un grand orifice occipital. Dans la norme ликвор (le liquide céphalo-rachidien) doit librement circuler dans les espaces subarachnoïdiens du cerveau de dos et cérébral. Ces espaces subarachnoïdiens se lient entre eux-mêmes au niveau d'un grand orifice occipital qu'assure le reflux libre du liquide céphalo-rachidien de l'encéphale.

À l'anomalie d'Arnold-Kiari de l'amygdale sont disposés sous un grand orifice occipital qu'embarrasse le courant libre ликвора entre de tête et la moelle épinière. Les amygdales du cervelet bloquent un grand orifice occipital à la façon du bouchon que viole beaucoup le reflux du liquide céphalo-rachidien et conduit au développement de l'hydrocéphalie.

Les types de l'anomalie d'Arnold-Kiari

En 1891 Kiari a défini quatre principal comme la pathologie et a décrit en détail chacune. Les médecins se servent de la classification donnée et jusqu'à aujourd'hui.

• 1 type. L'omission des structures du trou de derrière crânien est caractéristique pour celui-ci plus bas plan du grand orifice occipital.
• 2 type, de qui est caractéristique каудальная l'emplacement des services inférieurs du crâne, le 4-ème ventricule et la moelle allongée. Assez souvent c'est accompagné par l'hydrocéphalie.
• 3 type. Le type donné de la maladie est assez rare et pour lui d'une manière caractéristique grossier каудальное le déplacement de toutes les structures du trou de derrière crânien.
• 4 type, quand l'hypoplasie du cervelet se passe sans son déplacement en bas.

Les troisièmes et quatrièmes types de l'anomalie d'Arnold-Kiari ne cèdent pas au traitement et, en général, amènent à l'issue fatale de la maladie.

Près de la plupart principale des patients (près de 80 %) l'anomalie d'Arnold-Kiari se marie avec сирингомиелией – la pathologie de la moelle épinière, pour qui la formation кист dans lui, contribuant au développement progressant миелопатии est caractéristique. Se forment semblable кисты à l'omission des structures du trou de derrière crânien et finalement les serrements du service cervical de la moelle épinière.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold-Kiari

De la pathologie donnée sont caractéristiques les signes suivants cliniques :

• La perte de la sensibilité de température et douloureuse des membres supérieurs;
• Les sensations douloureuses dans le domaine chejno-occipital, renforçant à l'éternuement et la toux;
• La perte de l'acuité visuelle;
• La perte de la force musculaire des membres supérieurs;
• Les vertiges fréquents, les syncopes;
• спастичность inférieur et les membres supérieurs.

Aux stades plus négligés de la maladie aux symptômes de l'anomalie d'Arnold-Kiari se joignent l'affaiblissement du réflexe glottique, les épisodes апноэ (les arrêts temporaires de la respiration) et les mouvements involontaires rapides des oeil.

La maladie donnée est grosse du développement des complications suivantes :

• La paralysie des nerfs du crâne, l'atteinte au service cervical de la moelle épinière, la violation de la fonction du cervelet, passant au fond des signes progressant de l'hypertension intracrânienne.
• Il arrive que la pathologie donnée se lie avec les défauts du squelette : окципитализацией de l'atlante ou базилярной импрессией (en entonnoir вдавление краниоспинального de l'articulation et la pente).
• Les déformations des pieds, l'anomalie de l'épine dorsale.

Parfois l'anomalie d'Arnold-Kiari passe sans symptôme et il se trouve seulement à la tenue de l'étude totale du patient.

Le diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Kiari

La méthode principale du diagnostic de la maladie donnée est aujourd'hui МРТ des services de poitrine et cervicaux de la moelle épinière et МРТ de l'encéphale. МРТ de la moelle épinière font principalement en vue de la révélation сирингомиелии.

Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Kiari

Si la maladie a seulement un symptôme – les sensations douloureuses à la région du cou, le traitement de l'anomalie d'Arnold-Kiari pour l'essentiel conservateur. La thérapeutique comprend de divers schémas avec l'utilisation миорелаксантов et les préparations non stéroïdes antiphlogistiques médicinales.

Si l'effet du traitement conservateur insuffisant ou manque du tout à la longueur de 2-3 mois du traitement, ainsi qu'à la présence chez le patient des symptômes de l'insuffisance neurologique (la faiblesse et l'engourdissement des membres etc.), le médecin, en général, propose la tenue de l'opération à l'anomalie d'Arnold-Kiari.

Le but principal de la tenue de l'opération à l'anomalie d'Arnold-Kiari est l'information vers le minimum de l'atteinte aux fins nerveuses et les tissus et la normalisation du reflux du liquide céphalo-rachidien, pour quoi le montant du trou de derrière crânien augmentent un peu dans le volume. À la suite de l'opération à l'anomalie d'Arnold-Kiari disparaît entièrement ou diminue le mal de tête, se rétablissent partiellement les fonctions motrices et la sensibilité des membres.