Гликогенозы
Гликогенозы est un nom total du groupe des maladies héréditaires provoquées par les défauts ou l'absence des ferments, qui participent à la désagrégation ou la synthèse du glycogène.
Le glycogène est la source углеводородов, nécessaire à la garantie immédiate de l'organisme par l'énergie. En se désagrégeant dans le foie, углеводороды approvisionnent sans à coups en glucose les erythrocytes et le cerveau. À гликогенозах on viole le travail ininterrompu des ferments du traitement du glycogène, dans l'organisme s'accumule sa quantité excédentaire ou les variétés pathologiques.
Гликогенозы la maladie héréditaire et assez rare, se rencontrent à 1:40000 des cas. À de divers types гликогенозов les premiers signes de la maladie peuvent se manifester en différent âge. La complexité de la maladie dépend de celui-là, quel ferment manque ou est endommagé.
Les formes гликогеноза
Selon la localisation de l'accumulation du glycogène dans les organismes et les tissus гликогенозы subdivisent en formes suivantes principales :
- De foie;
- La musculaire;
- Генерализованная.
Les signes de la forme de foie de l'accumulation du glycogène se manifestent d'habitude 8-9 mois de la vie. Par le début il y a des crises infréquentes de l'hyperclycémie, qui sont accompagnées par les crampes des membres, l'évanouissement de courte durée. Telles crises arrivent le matin avant la nourriture et sont prévenus par l'accueil de l'eau sucrée. Les enfants ont l'air spécifiquement : les mains artificiellement pauvres et les pieds, un grand ventre, le retard de la croissance, la personne comme près de la poupée, l'augmentation visuellement considérable du foie. Les premiers de 4-5 années de la vie les plus dangereux, puisque le courant гликогеноза se complique par de diverses maladies infectieuses. Avec l'âge dans l'organisme se développent компенсаторные les mécanismes de l'échange, qui contribuent à l'amélioration considérable de l'état du malade. Sur le développement intellectuel, en général, гликогеноз ne se fait pas sentir.
Les signes de la forme musculaire de l'accumulation du glycogène se manifestent d'habitude dans 7-10 ans. L'enfant malade se fatigue vite aux charges insignifiantes physiques, devient lourd. La faiblesse progressant musculaire provoque les douleurs dans les muscles chargés, le renforcement des palpitations de coeur, l'essoufflement. Se développent ces symptômes jusqu'à 25-35 ans, sur l'extérieur des malades ne se reflètent pas pratiquement, le foie et les reins d'habitude dans la norme. Les changements se trouvent seulement dans le tissu musculaire, de qui sont caractéristique l'atrophie et l'hypotension.
À генерализованной à la forme гликогеноза une grande quantité de glycogène s'accumule pratiquement dans tous les tissus et les organismes. La clinique de la maladie est diverse, le courant progressant.
Агликогеноз
Агликогеноз ou гликогеноз du type nul – la maladie héréditaire génétique provoquée par l'absence complète dans l'organisme du malade уридиндифосфат-глюкозо-гликоген-трансферазы ou гликогенсинтетазы, les ferments répondant pour la synthèse du glycogène.
Агликогеноз, comme гликогеноз, est accompagné par l'hypoglycémie et гипогликемическими par les crampes (principalement tous les matins), de plus la teneur en sucre dans le sang peut tomber jusqu'à 7-12 мг du %. Les prévenir on peut par les affouragements exceptionnellement fréquents de nuit. Pour la confirmation агликогеноза il faut биопсическое l'étude du foie sur les ferments et le glycogène.
Le traitement агликогеноза ou гликогеноза du type nul exceptionnellement symptomatique, et le pronostic du cours d'une maladie, malheureusement, défavorable.
Aux familles, où on observait les maladies analogues, la consultation mediko-génétique est nécessaire à la prévention de l'apparition de l'enfant avec агликогенозом ou гликогенозом du type nul sur les délais précoces la grossesse.
Le traitement гликогеноза et агликогеноза
La tâche principale du traitement des divers aspects гликогеноза est la prévention de l'hypoglycémie. Pour la réduction du contenu du glycogène dans le sang il est recommandé :
- Le régime riche en les albumines;
- Les repas fréquents;
- L'accueil de la fructose, les polyvitamines, АТФ;
- La thérapeutique par les ferments manquant à la forme concrète гликогеноза;
- La réduction des charges physiques.
Pour malade de divers aspects гликогенозов l'observation absolument de dispensaire du thérapeute (pédiatre) de la polyclinique et les médecins du centre mediko-génétique.
Près de 5 % des patients l'antidépresseur Klomipramin provoque l'orgasme.
D'après les données des médecins, plus de moitiés des hommes de 25-50 années souffrent des désorganisations de la sphère génito-urinaire, mais s'adresse au médecin d'eux меньшинс...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Comme la température soubfebril'noj appellent l'augmentation de température du corps jusqu'à 38 degrés, et субфебрилитетом - la présence d'une telle température plus de 3 jours, et en outre assez souvent cela arrive sans raisons visibles. La présence субфебрилитета - le signe évident des violations dans l'organisme, qui peuvent...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le bain dans les coulis des couleurs médicales et les plantes (phytosalle de bain) était largement répandu encore dès les temps Kleopatry, connaissant en tout ce que concerne la beauté et la santé. Et aujourd'hui les phytosalles de bain est le moyen simple et accessible permettant non seulement retirer l'effort nerveux, mais aussi guérir de plusieurs maladies. Sont particulièrement effectives les salles de bain d'herbe au traitement du refroidissement, остеохондроза, la radiculite, les maladies cutanées, ainsi que les maladies мочевыводящих des voies et les récipients....
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Arrive la saison des congés. Plusieurs Russes rêvent déjà du repos sur la nature, les voyages touristiques, de belles plages maritimes....
Le paragraphe : les Articles sur la santé
La mémoire est une capacité du système cérébro-spinal à fixer, garder et en cas de force majeure reproduire l'information sur les connaissances ou les habitudes reçues par la personne ou l'animal pendant la vie. Le mécanisme de ce procès jusqu'à la fin n'est pas étudié....
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le petit récemment venu au monde, est entouré de l'amour des grands membres de la famille et leurs soins, sans qui la miette ne peut pas exister. Certains parents trouvent que de l'affection tendre et la caresse bien assez pour que l'enfant se développe correctement et était heureux, mais cela non ainsi. Considérablement le plus possible connaître la spécificité de la sortie du bébé, les raisons de sa conduite et les problèmes possibles. Seulement l'amour "voyant" assurera à un petit bout d'homme ce qu'il lui est nécessaire....
Le paragraphe : les Articles sur la santé
La température élevée - le symptôme fréquent de telles maladies répandues comme ОРВИ, l'angine, la pneumonie etc. Pour réduire la chaleur, облег...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
L'herpès simple du premier type (s'appelle notamment la maladie infectieuse, manifestant par les éruptions périodiques à bulles sur les lèvres) – une des maladies les plus répandues. Selon la statistique, seulement 5 % des habitants de notre planète sont insensibles vers son stimulant, et...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Les maladies des articulations commencent souvent imperceptiblement pour la personne. Les premiers stades de la destruction du tissu cartilagineux assurant le glissement mol et libre des têtes des os dans les sacs articulaires, passent lentement et tout à fait sans douleur. Particulièrement désagréablement ce que ce procès n'est pas lié à l'âge avancé : la dégradation des surfaces articulaires, en général, est déjà considérable après 30 ans. Cela signifie que pratiquement chaque personne apte au travail peut se heurter à n'importe quel moment aux résultats tristes...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
On sait aujourd'hui près des 30 maladies transmises par la voie sexuelle. À la large expansion de ces maladies extraordinairement avec...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Pour la plupart des gens travaillant le problème перекусов se pose de manière aiguë assez. Tôt ou tard apparaît la question : que l'on peut vite manger entre le petit déjeuner et le déjeuner ou le déjeuner et la sortie du service pour recevoir la suralimentation nécessaire énergétique, mais non перегруз...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le travail du cerveau est extraordinairement complexe et n'est pas encore étudiée en plusieurs cas. Cela confirment les particularités des procès mentaux se manifestant à l'époque où la personne dort. Nous raconterons de certains d'eux....
Le paragraphe : les Articles sur la santé
La notion «глютен» (autrement, le gluten) unit le groupe des albumines faisant partie du seigle, l'orge et le blé. Pour la plupart des gens упот...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
L'opinion univoque sur la raison directe de l'apparition du cancer de la peau chez les savants est absente aujourd'hui. On établit exactement seulement les facteurs contribuant au développement de cette maladie. À ceux-ci se rapportent : l'influence de longue durée sur la peau des rayons ultraviolets, radioactif...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
L'étendue de la vie dans de diverses régions de la Terre неодинакова. La stabilité sociale, la prospérité économique, l'accessibilité et le niveau de l'assistance médicale, le confort de vie, l'instruction élémentaire de la population y exercent dans le domaine de l'observation des normes hygiéniques et sanitaires et les facteurs plusieurs autres l'influence. Cependant un paramètre reste total presque pour tous les pays du monde : les femmes vivent en moyenne pour les 7-10 plus longtemps, que les hommes. Aujourd'hui nous parlerons des raisons de ce phénomène....
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le corps de la personne presque sur 60 % comprend l'eau. C'est tellement important pour le fonctionnement normal de l'organisme que la perte de tout полут...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
L'aspirine (l'acide acétylsalicylique) – un de ces médicaments, qui on savent exactement à tout. Il se trouve dans chaque pharmacie de poche domestique, et plusieurs l'acceptent aux premiers signes de l'indisposition, sans avoir souvent l'idée nette des propriétés et thérapeutique эффе...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le métabolisme chez chaque personne passe à sa guise. Cependant la dépendance entre la vitesse de ce procès et la libération du poids superflu est quand même chez tous. Malheureusement, les gens, enclin à essayer sur eux-mêmes les nombreux régimes "miraculeux", rien moins que prennent en considération toujours cette circonstance et avec les intentions les plus décisives commencent à se nourrir ainsi que freinent artificiellement le métabolisme au lieu de lui accélérer. Excepté le désappointement tout à fait clair, incorrectement choisi des systèmes...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le système endocrine joue dans l'organisme de la personne l'extraordinairement important rôle, pratiquement tous les procès de l'activité vitale регулируютс...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Le refroidissement – l'état connu à chacun, qui est accompagné par le rhume, la toux, la température élevée, la douleur dans la gorge. Souvent premier que nous commençons à faire dans l'espoir de nouveau commencer sain – à accepter les moyens médicinaux, qui ne sont pas toujours inoffensifs, alors ка...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
L'encéphalite klechtchevoj – une des maladies les plus dangereuses virulentes, les stimulants de qui transfèrent et transmettent aux gens иксодовые les tenailles. C'est petit кровососущие les insectes habitant sur le territoire considérable de notre pays. La personne piquée par la tique, peut contracter aussi эрлихиозом, бартоннелезом, бабезиозом, микоплазмозом et la maladie de la Lime. Comme l'encéphalite, ces maladies frappent le système cérébro-spinal, et, puisque spécifique противовирусной les thérapeutiques n'existent pas, le pronostic beaucoup неуте...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
On peut trouver les preuves de l'efficacité милдроната au traitement de la maladie ischémique du coeur avec la sténocardie dans plusieurs publications vers...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
La quantité долгожителей est très pas grande. Une personne vit jusqu'à l'âge de 90 années de 5 mille, et la frontière centenaire enjambe seulement un de 20 mille. D'ailleurs, les médecins affirment que chacun de nous tout à fait dans l'état d'influencer le destin personnel. De plus les paroles иде...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
La course - un des moyens les plus accessibles et effectifs assainir l'organisme. En connaissant son profit extraordinaire, chacun de nous quand même une fois essayait de faire les courses, mais les peu ont fait ces études des réguliers. Malgré le fait qu'à джоггинге (la course facile de salubrité), apparemment, soit absent de rien complexe, les coureurs commençant font souvent les erreurs, qui amènent à la cessation complète des entraînements. Nous examinerons 10 conseils utiles aux débutants, qui leur permettront de faire régulier п...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
La faiblesse голеностопного de l'articulation – le problème beaucoup répandu. De sa présence témoigne la disposition vers подворачиванию des pieds п...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Les préparations cessant ou opprimant l'activité vitale des microorganismes pathogènes, sont appliquées largement dans la pratique clinique dès 40 ans du denier siècle. Primordialement les antibiotiques s'appelaient seulement les substances naturel (l'animal, végétal ou микробног...
Le paragraphe : les Articles sur la santé
Avoir l'air sain et soigné signifie non seulement plaire aux proches, mais aussi se sentir fort, assuré et ayant lieu. Les spécialistes dans le domaine de la cosmétologie marquent assez souvent que rien moins que toutes les représentantes du beau sexe savent soigner la peau de la personne. Plusieurs femmes appliquent incorrectement les cosmétiques, неумело utilisent de diverses procédures, sans avoir l'information exacte sur leur influence réelle et en divisant de nombreuses erreurs à ce sujet. Toute cela non le meilleur...
Le paragraphe : les Articles sur la santé