Le syndrome la Vergue

Assez rare et très dangereux pour la vie de la personne l'état, caractérisant par le développement de l'infiltration de graisse du foie et быстропрогрессирующей par l'encéphalopathie, appellent comme le syndrome la Vergue ou Reje.

Apparaît un tel état chez les enfants et les adolescents, souvent de 4 à 12 ans, au fond du traitement reproche, la grippe, la petite vérole volante et d'autres fièvres de l'origine virulente par les moyens médicinaux, dans la composition de qui il y a un acide (aspirine) acétylsalicylique. Selon les relevés statistiques, on enregistre seulement quelques cas, quand le syndrome la Vergue révélaient chez une grande personne.

L'état est accompagné par telles manifestations, comme :

• De l'hyperammonium;
• L'augmentation plus qu'à trois fois du niveau аспартатаминотрансферазы et аланинаминотрансферазы dans le sérum du sang.

Remarquablement qu'à ces manifestations le niveau de la bilirubine dans le sang du malade reste normal. À la base de l'état est генерализованное l'endommagement митохондрий, à qui amène la violation de la b-oxydation des acides gras et ингибирование oxydation фосфорилирования.

Pour la première fois le syndrome était décrit en 1963 par le pathologue-anatomiste australien Ralf Douglasom Kennetom Reje. Le médecin exécutant pour ce temps du devoir du directeur de la branche d'hôpital de la pathologie, a découvert qu'à 17 de 21 cas de la mort d'enfant la raison de l'issue fatale de la maladie était l'encéphalopathie et la dystrophie de graisse des organismes intérieurs, que plus tard et appelleront à son honneur comme le syndrome la Vergue.

Les conséquences de l'état peuvent être les endommagements du cerveau, заторможенность, les désorganisations convulsives, le retard de l'intelligence, l'endommagement des nerfs périphériques et le tiraillement des muscles. Dans la pratique médicale on enregistrait les cas, quand le syndrome la Vergue apparaissait chez le même enfant deux fois.

Le syndrome la Vergue : la pathogénie

De nos jours la pathogénie du syndrome la Vergue reste jusqu'à la fin non clair, on révèle cependant la corrélation précise entre l'accueil des préparations contenant l'acide acétylsalicylique par les malades avec la fièvre de l'origine virulente.

Passé en 1980 aux États-Unis l'étude ont montré que la mortalité parmi les enfants en raison du syndrome la Vergue a baissé considérablement, quand au niveau gouvernemental la décision était acceptée de notifier l'opinion publique de l'influence nuisible de l'acide acétylsalicylique appliqué pendant les infections virulentes chez les enfants. Ainsi, on réussit considérablement à réduire la fréquence de l'apparition de l'état et la mortalité parmi les enfants, au bout de 17 ans en 1997 on fixait seulement 2 cas du syndrome.

Il y a des données, selon lesquelles la pathogénie du syndrome la Vergue était liée dans certains cas au transfert du syndrome par le parent consanguin. Jusqu'à la fin cette tendance et n'était pas étudiée, il est supposé qu'elle est liée à l'hérédité, ou l'état peut être transmis d'un parent à l'autre.

Les symptômes du syndrome la Vergue

Les manifestations cliniques varient en fonction du poids du syndrome. D'habitude pour un cinquième ou sixième jour de la maladie virulente, et à la petite vérole volante – sur quatrième après l'apparition des éruptions, à l'enfant apparaît soudain la nausée et rien non укротимая le vomissement, conditionné par l'accueil dans l'anamnèse de la maladie des préparations ASK-CONTENANT.

Ces symptômes du syndrome la Vergue sont accompagnés par le changement du statut psychique de l'enfant variant de facile заторможенности et l'excitation psychomotrice aux épisodes de la désorientation complète et le coma profond.

Les symptômes principaux du syndrome la Vergue chez les enfants à l'âge jusqu'à 3 ans sont :

• Les violations de la respiration;
• La fatigue augmentée et la somnolence;
• L'augmentation аспартатаминотрансферазы, l'ammoniaque et аланинаминотрансферазы dans le sérum du sang;
• Les crampes.

L'absence du traitement opportun de l'état amène au développement rapide du coma, l'arrêt de la respiration, les crampes, декортикационным et децебрационным aux poses.

À 40 % des cas enregistrés chez les enfants malades on observait l'augmentation du foie rarement accompagnée par la jaunisse.

La prophylaxie du syndrome la Vergue

La mesure nécessaire de la prophylaxie de l'état chez les enfants et les adolescents est l'application prudente des préparations ASK-CONTENANT médicinales en présence de la température élevée. Mieux dans la situation semblable remplacer l'acide acétylsalicylique par Ibouprofenom ou Paratsetamolom.

Le diagnostic du syndrome la Vergue

Les soupçons sur le syndrome la Vergue chez le médecin apparaissent dans les cas où sans quelques raisons évidentes chez l'enfant apparaît le vomissement et la nausée, ainsi qu'il y a des signes du développement soudain de l'oedème du cerveau. Pour le diagnostic authentique de l'état au médecin il est nécessaire de passer люмбальную la ponction et la biopsie du foie du malade.

Le syndrome la Vergue : le traitement

Le plus considérablement vite livrer l'enfant à la branche de la thérapeutique intense, puisque l'arrêt de la respiration, à la prévention de qui la ventilation artificielle des poumons est nécessaire est possible. Pour le traitement du syndrome En flottant le médecin il est nécessaire de posséder les informations exactes anamnestiques sur le patient et sa famille pour exclure la violation innée du métabolisme.

En vue de ce qu'arrêter le développement du syndrome ne peut pas aucun traitement, le diagnostic précoce de l'état et dirigé sur le maintien des fonctions vitales de l'organisme la thérapeutique intense jouent le plus important rôle.

Pour la prévention des hémorragies est intraveineux au malade introduisent les électrolytes, les liquides, la vitamine K et le glucose. La glycérine, кортикостероиды et Mannitol appliquent en vue de la réduction de la pression intracrânienne. Le liquide fixent en petite quantité, puisque au fond de l'oedème en voie de développement du cerveau elle peut jouer le rôle fatal.

Ensuite l'intubation de la trachée, pour que l'enfant puisse respirer, l'hyperventilation – pour la mesure de la pression intracérébrale, et la lutte active avec l'oedème du cerveau suit. Au traitement du syndrome En flottant dans certains cas pour le contrôle sur la pression artérielle et le contenu dans le sang des gaz, l'introduction aux veines et les artères des cathéters est nécessaire.

Comme le syndrome la Vergue appellent l'état, à qui progresse vite l'encéphalopathie et l'infiltration de graisse du foie, au fond de l'accueil de l'acide acétylsalicylique au traitement des fièvres de l'origine virulente chez les enfants et les adolescents.