Ретинобластома

La tumeur maligne de la rétine – ретинобластома, a нейроэктодермальное l'origine et se rapporte au groupe des maladies héréditaires. Est transmis aux enfants des parents d'après le type aoutosomno-dominant.

De nos jours la quantité de cas de la maladie ретинобластомой chez les enfants a augmenté considérablement. Pour la comparaison : selon la statistique officielle médicale il y a vingt ans ретинобластома chez les enfants était diagnostiquée dans 1 cas sur 30 mille nouveau-nées vivantes, aujourd'hui ce paramètre fait 1 cas sur 10-15 mille.

La tumeur retinoblastnaya peut se former sur n'importe quel terrain de la rétine. Au stade initial le néoplasme se manifeste par le réflexe violé de la netteté du fond oculaire. Dans le stade suivant de la croissance ретинобластомы on forme la formation plate trouble avec les contours rongés. Le développement ultérieur de la tumeur dépend de son aspect et le tableau total clinique de la maladie.

Les aspects ретинобластомы

Comme la diffusion dans les tissus les spécialistes subdivisent 2 stades de la maladie ретинобластомой :

1. Le stade эндофитного de la croissance (l'intraoculaire). Au stade donné de la maladie la tumeur maligne grandit à l'intérieur du globe oculaire. La croissance de la tumeur est accompagnée par l'augmentation de la pression à l'intérieur de l'oeil, l'apparition du glaucome, et parfois et l'arrivée de l'amaurose. Le malade éprouve la douleur, le vertige, la nausée, apparaissent périodiquement les envies vomitives, peut se former dans nombre de cas l'anorexie ferme.

2. Le stade экзофитного de la croissance (экстраокулярная). Au stade donné de la maladie la croissance maligne ne se limite pas à l'espace du globe oculaire. En se trouvant dans le domaine intracrânien selon le nerf optique, les carreaux de tumeur se répandent selon le système cérébro-spinal, les métastases prennent les ganglions lymphatiques.

Sur un oeil on peut diagnostiquer simultanément la croissance de tumeur à la fois deux types décrits ci-dessus.

Il y a aussi une subdivision ретинобластомы selon l'étiologie de la maladie :

1. Héréditaire ретинобластома. L'aspect le plus répandu de la maladie (plus de 70 pour-cent de tous les cas). En général, ретинобластома chez les enfants se marie avec d'autres défauts multiples innés du développement – les vices, cortical гиперостозом, par la fente du palais mou et etc. Pour héréditaire ретинобластомы le développement d'une manière caractéristique extrêmement rapide, la tumeur maligne est formé simultanément sur deux globes oculaires.

Dans la plupart des cas type donné ретинобластомы se révèle en âge précoce de l'enfant (jusqu'à 30 mois).

2. Sporadique ретинобластома. Se rencontre considérablement moins souvent. Les pronostics en ce qui concerne le type donné de la maladie plus favorable. À sporadique ретинобластоме s'étonne un oeil, le néoplasme est formé localement, i.e. se forme un noeud de tumeur (la tumeur unilatérale). Ретинобластома de la forme sporadique peut se manifester en âge plus tardif.

Les raisons ретинобластомы

Malheureusement, les raisons de l'apparition ретинобластомы aujourd'hui ne sont pas établies encore à fond (s'il ne s'agit pas des cas héréditaires de la maladie donnée). La tendance décevante à l'augmentation du nombre des maladies ретинобластомой témoigne évidemment de l'influence négative de la situation moderne écologique, la qualité inférieure des produits consommés par la plupart de l'alimentation provoquant les mutations génétiques au stade in utero du développement du fruit.

Les symptômes ретинобластомы

La maladie ринобластомой est accompagnée par les symptômes suivants :

- La rubéfaction des oeil;

- Le syndrome douloureux;

- Les pupilles élargies;

- La privation de la vue partielle ou complète;

- Parfois le strabisme;

- Au stade plus tardif лейкокория – désigne exactement «l'oeil blanc» (le réflexe pupillaire non rouge, comme doit être, et blanc).

Le diagnostic ретинобластомы

Le diagnostic ретинобластомы est passé dans les conditions de l'hôpital spécialisé. En tenant compte de l'âge précoce des malades ретибластомой toutes les actions diagnostiques et les procédures sont passées sous l'anesthésie générale. En général, les médecins préfèrent ne pas prendre les essais cytologiques et histologiques des tissus malades, puisque pendant l'enceinte du document il y a un extrêmement haut risque du transfert instrumental des carreaux метастазирования.

Pour le diagnostic ретинобластомы on passe les études suivantes obligatoires :

- La tomographie informatique de l'encéphale, l'orbite des oeil, les globes oculaires;

- L'échographie;

- La radiographie;

- двухпроекционное l'inspection ultrasonore des oeil;

- МРТ (la tomographie magnitno-résonnante).

Comme les méthodes supplémentaires diagnostiques peuvent être utilisées :

- La ponction de la moelle des os;

- La ponction de la moelle épinière;

- L'étude radioisotope des os (остеосцинтиграфия).

Le traitement ретинобластомы

La tactique du traitement ретинобластомы dépend de l'estimation totale clinique de l'état du malade, ainsi que du stade de la formation du procès de tumeur.

Les spécialistes subdivisent les stades ретинобластомы conformément aux degrés suivants du poids :

- 1 stade (la formation de tumeur est limitée par les limites de la rétine);

- 2 stade (la formation de tumeur est limitée par les limites du globe oculaire);

- 3 stade (экстраокулярная);

- 4 stade (se caractérise par la diffusion éloignée la métastase).

Après la définition du degré du poids de la maladie ретинобластомой on utilise les actions suivantes médicales :

1. L'opération chirurgicale. Se rapporte à la mesure extrême, est appliqué à la perte à cent pour cent des fonctions visuelles et l'impossibilité complète de leur restitution. À titre du traitement complexe on fixe les thérapeutiques chimiques et radiales.

2. Криодеструкция – la thérapeutique par les températures basses à ретинобластоме du stade facile du terrain de devant de la rétine.

3. La méthode de la photocoagulation. L'utilisation des rayons laser donne un bon effet thérapeutique au traitement ретинобластомы au stade facile du terrain de derrière de la rétine.

4. La thermothérapie (l'application complexe de la thérapeutique à micro-ondes, l'irradiation infrarouge et ultrasonore).