L'acromégalie

La caractéristique générale de la maladie

L'acromégalie, elle dans l'usage le gigantisme – sérieux нейроэндокринное la maladie. Il est provoqué par la sécrétion augmentée de l'hormone соматотропина, une soi-disante hormone de la croissance.

Il convient d'appeler comme le gigantisme l'acromégalie chez les patients d'enfant et l'adolescence. La production augmentée соматотропина chez eux amène à la croissance excédentaire linéaire. Chez les patients du grand âge l'accroissement des tissus mous est caractéristique pour l'acromégalie et le périoste, ainsi que l'ensemble excessif du poids.

À 99 % des cas l'acromégalie se développe à la suite de l'adénome de l'hypophyse. À l'acromégalie il y a une augmentation pathologique de tous les organismes intérieurs de la personne : les coeurs, les poumons, les rates, le foie, l'intestin et le pancréas. Leur hypertrophie est grosse склерозированием des tissus et le développement полиорганной de l'insuffisance. En outre le malade avec les symptômes de l'acromégalie a une probabilité augmentée de la formation bien - et les tumeurs malignes.

L'acromégalie se rencontre en moyenne chez 50 sur 1 millions personne. Le plancher du patient du rôle ne joue pas. Le plus souvent l'adénome de l'hypophyse et l'acromégalie, comme sa conséquence, sont diagnostiqués chez les gens de 40-60 années.

Les raisons de l'acromégalie

Le nombre prédominant des cas de l'acromégalie diagnostiquée résulte propre соматотропной de l'adénome (elle соматотропинома). L'acromégalie peut être aussi combinée. La raison de l'adénome de ce type est la sécrétion excédentaire соматотропина et пролактина ou соматотропина et d'autres variétés аденогипофизарных des hormones.

Ainsi parmi les raisons de l'acromégalie appellent les pathologies de la sécrétion des hormones :

• ТТГ (тиреотропного de l'hormone),
• ЛГ (лютеинизирующего de l'hormone ou лютеотропина),
• ФСГ (фолликулостимулирующего de l'hormone),
• a-soub'edinitsy etc.

Les mutations соматотрофов dans la plupart des cas servent de la raison de l'acromégalie. S'appelle ainsi le type spécial de la granule sécrétoire de l'hypophyse.

L'acromégalie peut aussi se développer par voie de conséquence du syndrome МЭН-1 (multiple endocrine неоплазии). La formation des nombreuses tumeurs est caractéristique Pour cette maladie de l'étiologie héréditaire dans le domaine de l'hypophyse, thyroïde et вилочковой des glandes, les glandes surrénales, le système nerveux et le canal alimentaire.

Les symptômes de l'acromégalie

Les symptômes de l'acromégalie ont le rythme lent de l'accroissement. En moyenne en grand âge la maladie est diagnostiquée seulement après 10 ans après la manifestation des premiers symptômes de l'acromégalie.

Vers de principaux symptômes de l'acromégalie portent les changements de l'apparence. En remerciant notamment eux – l'endurcissement des traits du visage, l'augmentation des zygomas, les arcades sourcilières, de la mâchoire inférieure – chez la personne peut apparaître le soupçon sur la présence chez lui de la maladie.

Les tissus mous chez le patient avec les symptômes de l'acromégalie sont hypertrophiés : on augmente un peu la langue, les oreilles, le nez, les lèvres, les pinceaux et les pieds. Au cours de la progression ultérieure de la maladie il y a un changement de la jonction aux frais de la croissance des intervalles interdentaux.

Chez les patients d'enfant et l'adolescence le principal symptôme de l'acromégalie est le rythme excessif de la croissance linéaire dépassant toutes les normes d'âge.

Parmi les symptômes supplémentaires de l'acromégalie appellent :

• артралгию (la formation excédentaire du tissu cartilagineux),
• La sudation excessive augmentée et l'activité excessive des glandes graisseuses,
• La condensation de la couche supérieure de la peau,
• спланхномегалию (l'augmentation de la rate)
• La dégénération des fibres musculaires provoquant la réduction de la capacité de travail et une petite activité physique.

L'hyperproduction chronique соматотропина à l'acromégalie peut amener vers multiple полиорганной de l'insuffisance. Le symptôme de l'acromégalie du stade tardif du développement est l'hypertrophie du myocarde, l'asystolie et la pression augmentée intracrânienne.

Près de 90 % des patients avec les symptômes de l'acromégalie on diagnostique le syndrome апное – la menace de l'arrêt de la respiration dans le rêve, provoqué par l'accroissement des tissus des voies respiratoires.

L'acromégalie – aussi la raison de la dysfonction érectrice chez les hommes et les violations du cycle menstruel chez les femmes de l'âge génital.

Le diagnostic de l'acromégalie

L'acromégalie est diagnostiquée à la base des données de l'étude du sang sur le niveau ИРФ-1 (соматомедина). Aux paramètres normaux on recommande la tenue провокативного du test avec la charge par le glucose. Pour cela chez le patient avec le soupçon sur l'acromégalie on produit l'enceinte du sang toutes les 30 minutes 4 fois aux jours.

Pour la visualisation de la raison de l'acromégalie - les adénomes de l'hypophyse est passé МРТ de l'encéphale. Dans le diagnostic de la maladie l'exception des complications possibles de l'acromégalie est aussi importante : du diabète sucré, la polypose de l'intestin, l'asystolie, le goitre etc.

Le traitement de l'acromégalie

Le but principal du traitement de l'acromégalie – la normalisation de la production соматотропина. Pour cela au malade on passe l'éloignement chirurgical de l'adénome de l'hypophyse. Le traitement rapide de l'acromégalie provoqué par les tumeurs de petits montants, à 85 % des cas amène à la sécrétion normale des hormones et vers la rémission ferme. Le traitement chirurgical de l'acromégalie provoquée par la tumeur de l'hypophyse de grands montants, est effectif seulement dans un tiers de cas.

Dans le traitement conservateur de l'acromégalie on applique les antagonistes соматотропина – les analogues artificiels de l'hormone соматостатина : Ланреотид et Oktreotid. En remerciant leur application régulière près de 50 % des patients on réussit à normaliser le niveau des hormones, ainsi que provoquer la réduction des montants de la tumeur de l'hypophyse.

Diminuer la synthèse de l'hormone de la croissance on peut aussi par l'accueil des bloqueurs des récepteurs соматотрофов, par exemple, Pegvisomantomom. La méthode donnée du traitement de l'acromégalie a besoin encore de l'étude supplémentaire.

Le traitement radial de l'acromégalie est considéré inefficace à titre de la méthode indépendante de la thérapeutique et peut être appliqué seulement au nombre des mesures complexes de la lutte avec la maladie.