La maladie de Khantingtona
La chorée, ou la maladie de Khantingtona se rencontre pratiquement assez rarement. Dans la population européenne la fréquence de la diffusion de cette maladie fait de 3 à 7 personnes sur 100 000, et chez les représentants des autres races – 1 sur 100 000.
Cette pathologie héréditaire du cerveau se manifeste au départ par les mouvements confus involontaires et la mimique, le caractère alarmant s'accroissant, la destruction de la santé psychique de la personnalité et s'achève par la démence, c'est-à-dire la débilité.
Le diagnostic de la maladie de Khantingtona
Au soupçon sur la maladie de Khantingtona est analysé le tableau clinique et la collecte de l'anamnèse familiale du patient. Dans l'immense majorité les cas le scanning de l'encéphale permet absolument de confirmer ou démentir le diagnostic préalable. Si restent quand même les doutes définis, la tenue du test génétique est rationnelle. L'aspect donné de l'étude est extrêmement effectif chez de grands patients, tandis qu'en âge d'enfant on applique principalement des autres méthodes du diagnostic.
Les symptômes de la maladie de Khantingtona
Est marqué que le plus souvent les symptômes de la maladie de Khantingtona se manifestent pour la première fois à l'âge environ 30 ans, bien que l'on fixe les cas plus précoce, ainsi que le début considérablement plus tardif. À la période initiale à ceux-ci se rapportent comme les mouvements proprement impulsifs et incontrôlés, et au contraire – les réductions de l'activité motrice et l'hésitation des mouvements. Puis il y a des problèmes avec les paroles, on viole la coordination des mouvements.
Avec le développement ultérieur de la maladie toutes les fonctions musculaires baissent graduellement. La mastication indépendante et la déglutition demandent les efforts spéciaux. Encore un symptôme caractéristique de la maladie de Khantingtona à une moyenne étape est incontrôlé гримасничанье, à qui se joint la désorganisation du rêve, en voie de développement en conséquence des mouvements fréquents et chaotiques des globes oculaires.
Toutes les fonctions énumérées se font sentir négativement les facultés mentales de la personne, bien que dans chaque cas concret le degré d'une telle influence soit spécialement individuel. La mentalité abstraite en premier lieu souffre, la capacité de la personne à estimer les actes, adéquatement se comporter dans la société, planifier l'activité personnelle. Puis s'enregistrent les problèmes avec la mémoire vive, l'avarice émotionnelle et l'égocentrisme, les idées fixes et la dépression, la panique et même les manifestations agressives.
Les patients avec la maladie de Khantingtona cessent d'apprendre graduellement les familiers, chez eux гипертрофируются les mauvaises habitudes (l'alcoolisme, l'amour des jeux de hasard) et les besoins sexuels.
Le dernier stade de la maladie de Khantingtona se caractérise par ce que le malade perd la capacité à se déplacer indépendamment. La mort arrive des maladies cardio-vasculaires, la pneumonie etc.
Les raisons de l'apparition
En 1993 était authentiquement établi que la maladie de Khantingtona se développe en conséquence de la pathologie innée génétique. L'albumine хантингтин (la fonction de qui aujourd'hui jusqu'à la fin n'est pas établie) dans la norme assiste dans l'organisme de la personne saine en quantité définie. Chez les gens souffrant de la maladie de Khantingtona la quantité de cette albumine excède la norme.
Les études modernes prouvent que la probabilité du développement de la maladie de Khantingtona chez les enfants faits naître des parents malades, fait 50 %.
Le traitement de la maladie de Khantingtona
Du traitement spécifique de la maladie de Khantingtona la médecine moderne ne dans l'état de proposer, bien que les tests cliniques des diverses méthodes soient passés régulièrement. La thérapeutique près de la catégorie donnée des patients est réduite à l'application des moyens symptomatiques.
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